A Síndrome de West: a epilepsia mieclonica
Publicado em 09 de dezembro de 2010 por Priscila Dias de Carvalho
Dedicatória:
A um anjo que passou por aqui
1)Introdução:
A Síndrome de West foi descrita pela primeira vez pelo médico inglêsWilliam James West (1793-1848). sobre seu próprio filho que a apresentava em 1841. Recebeu este nome em sua homenagem este inglês William James West (1793-1848).
Em uma carta dramática carregada pela emoção de descrever o caso clínico de seu filho.Escrevia ao editor de "Lancet".Apresentava como característica a presença de "COM ESPASMOS EM FLEXÃO QUE SE REPETIAM DIARIAMENTE EM ATAQUES DE 10 A 20 CONTRAÇÕES QUE LEVARAM A CRIANÇA A UM RETARDO MENTAL".
Fonte: WWW.INTERFISIO.COM.BR Acessado no dia 11/10/2010
2.1) Referencial teórico
2.2)Descrição:
West a descreve como flexão mas pode também esses espasmos serem de flexão, a epilepsia nessa síndrome recebe um nome específico de mioclonia.
Esta síndrome neurológica foi somente descrita bem mais tarde apenas em 1949, por Vázquez y Turner para a Sociedade Argentina de Pediatria, eram dez casos dessa síndrome até então não caracterizada , em dez portadores,
Apresentavam os lactantes ao fazer eletroncefalograma(EEG) alterações típicas demonstrando ser a mesma síndrome.Três anos depois Gibbs e Gibbs criaram um nome para essa característica HIPSARRITMIA (hypsos = altura e rhytmos = ritmo), também denominada disritmia maior lenta.
As crises clínicas podem receber outros nomes que são : espasmos saudatórios , espasmo infantil, massive jerks, Blitz und NichtKrampf, tic de salaam e pequeno mal propulsivo.
2.3)Causa:
A sua causa é por disfunção cerebral não de origem genética. Estas podem ser com relação a causa em dois grupos:
"o criptogênio (quando a causa é desconhecida), onde o lactente é normal até os inícios dos espasmos, sem qualquer lesão cerebral detectável; e o grupo sintomático (de causa conhecida), onde há prévio desenvolvimento neuropsicomotor anormal , alterações ao exame neurológico e/ou lesões cerebrais identificadas por exames de imagem ( tomografia computadorizada, ressonância magnética, etc). "
Fonte: http://www.presenteparahomem.com.br/doencas-geneticas-sindrome-de-west/ 09/12
Podem ter levado a isso várias situações ocorridas durante a gestação , durante o nascimento,depois do mesmo.
A Síndrome de West é multifatorial e certos casos pode ter sucetibilidade poligênica ou pode ser completamente ambiental.
Em 80% dos casos tem causa de lesão neurológica e nesse caso é secundária.
Pode estar associado a outras crises sem ser os espasmos.
"Em muitos casos é possível determinar a etiologia da síndrome: encefalites a vírus, anoxia neonatal, traumatismo de parto , toxoplasmose, Síndrome de Aicardi, esclerose tuberosea de Bounerville. Na presença da Síndrome de West, uma exaustiva investigação deve ser feita: TC ou RNM, teste de testagem de erros inatos do metabolismo."
Quando as causas são criptogenicas :
? "Em crianças com enfermidades metabólicas ou estruturais do cérebro (ex.: Fenilcetonúria, Esclerose Tuberosa, etc..)
? Em crianças com lesões cerebrais não progressivas - seqüelas de infecções pré-natais, anóxia pré ou perinatal, meningites, etc... - como no caso das paralisias cerebrais.
? Em crianças que até o surgimento das crises não apresentavam nenhuma alteração ou sinais clínicos de déficit neurológico, nem alterações bioquímicas ou radiológicas que indicassem uma enfermidade cerebral prévia. "
? http://www.defnet.org.br/sindwest.htm Acessado dia 09/12/2010
No outro artigo aponta estas :
"
 Isquemia antes del nacimiento o incluso durante el mismo.
 Desórdenes dentro del útero, especialmente infecciones como la toxoplasmosis, la rubéola y los citomegalovirus.
 Disgenesias (desarrollo defectuoso) cerebrales.
 Desórdenes metabólicos.
 Anomalías cromosómicas... "
Fonte : http://sindromedewest.blogia.com/2007/090303-que-es-el-sindrome-de-west-.php
Mas suas etiologias não são diagnosticadas ou facilmente reconhecidas.
2.4)Estatística :
Inicia-se quase sempre no primeiro ano de vida , principalmente entre os 4 e 7 meses de idade. O sexo masculino é o mais afetado, na proporção de 2 para 1.
Estatiscamente de cada 3 meninos para 2 .
A sua prevalência ocorre 1 entre 4000 e 6000 nascimentos
2.5)Ocorrência:
As crises ocorrem mais comumente no período da manhã ou à tarde.Em geral ocorre entre 5-9 meses no mais tardar até 1 ano de vida mas há registros de surgimento em idades mais avançadas na infância.
2.6)O prognóstico
O prognóstico, mesmo em casos em que o paciente é tratato com precocidade, ocorre deficiencia mental atingindo 60%.
Disturbios psiquiatricos como autismo e psicose é comum.
Pode levar ao desenvolvimento de outras síndromes como epilepticas sendo que 50 a 60% dos casos evoluem para síndrome Lennox-Gastalt ou para outras doenças epilepticas como epilepsia multifocal ou epilepsia parcial secundariamente generalizada.
O melhor prognóstico ocorre somente nos 5% dos casos que permanecem com desenvolvimento mental
2.7)Diagnóstico:
A maneira de diagnosticar é o exame de elotrocefalograma(EEG) que deve observar:
? "Desorganização marcante e constante da atividade basal;
? Elevada amplitude dos potenciais;
? Ondas lentas delta de voltagem muito elevada ("ondas em montanhas");
? Períodos (salvas), habitualmente breves, de poliondas e polipontas onda;"
Fonte: http://pt.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_West Acessado no dia 09/12/2010
Período de atenuação da voltagem que, em alguns casos, parece chegar a silêncio elétrico
Essas características recebe o nome específico de hipsarritmia.
2.8)Quadro clínico:
" síndrome de West consiste numa tríade de sinais clínicos e eletroencefalográficos atraso do desenvolvimento, espasmos infantis e traçado eletroencefalográfico com padrão de hipsarritmia. As crises são traduzidas por espasmos ou uma salva de espasmos com seguintes características flexão súbita da cabeça, com abdução dos membros superiores e flexão da pernas (espasmos mioclônico maciço) é comum a emissão de um grito por ocasião do espasmo.
Cada crise dura em média alguns segundos . As vezes as crises são representadas apenas por extensão da cabeça (tique de salaam ou "espasmo saudatório"). As crises são frequentes particularmente durante a vigília, podendo chegar até a centena ou mais por dia.
As contrações são breves, maciças, simétricas, levando-se os membros superiores para frente e para fora e flexionando os músculos o abdômen. São crianças hipotônicas. Em princípio, o diagnóstico não é fácil, sendo os espasmos confundidos com cólicas ou com reflexo de Moro. Outra manifestação importante é o retardo mental que, em boa parcela dos casos, pode ser evitado pelo tratamento precoce do quadro. Diz-se que as alterações e características clínicas e evolutivas desta síndrome dependem das condições prévias do SNC do lactante antes dos surgimentos das crises. Com a maturação da criança , em geral as crises diminuem e desaparecem por volta do quarto ou quinto ano de vida."
Fonte: http://pt.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_West Acessado no dia 09/12/2010
2.9) Tratamento
As pessoas com essa Síndrome deve ter para ter melhor prognóstico o tratamente de uma equipe médica para evitar ou diminuir as sequelas das crises epilepticas:como intervenção Psicoterápica, Psicomotora, Psicopedagógica e Medicamentosa, dependendo do caso. Tratamento Medicamentoso através do ACTH (hormônio Adrenocorticóide).Tratamento FisioterápicoFonoaudiologia,Psicopedagogia,Psicomotricidade
2.10.1) Tratamento alelopatico
O tratamento em pacientes deve ser sempre acompanhados rigorosamente por um médico e monitoramente cardiaco, pois o uso de ACTH (hormônio adrenocorticotrófico ) pode ser encontrado como injetáveis como: ACTHAR (Corticotrophin) da Rhône Poulenc Rorer Pharmaceutical inc ou a sua forma de H.P.ACTHAR Gel (Repository Corticotrophin injection) usado em paciente com a sindrome primária podendo interromper a crise mas pode ter efeitos colaterais por isso é relevante o acompanhamento médico que afeta o cérebro da criança, o sistema imunologico pois é um corticoide.
Dentre 48 até 72 horas pode o organismo responder satisfatoriamente ao tratamento interrompendo as crises.
Por isso é importante a precocidade do tratamento pois mais no começo menos as crises terão deixado seu efeito nefasto no cérebro.
Em casos graves pode diminuir as crises ou as consequencias dos ataques pode ser usado somente o hormonio ou combinados com ou outros anti-convulsivos como o Clonazepam, a lamotrigina, o Ácido Valpróico, o Fenobarbital e o Vigabatrin.
Os remédios não são de custo elevado e podem ser adquiridos pelos pacientes pelo Sistema Único de Saúde.
2.10.2)Tratamento fisioterápico
O paciente é acompanhado de fisioterapeutas quando possivel .Muito importante para evitar as sequelas das crises convulsivas na medida da qualidade do tratamento .E quando possivel.
No caso especifico das complicações respiratórias deve ser feito fisioterapia respiratória.Devido a hipotonia e outras complicações respiratórias deve fortalecer os musculos da respiração.
Para evitar ou pelo menos diminuir as deformidades fisicas mobilização passiva e alongamentos.
Deve nas sessões de fisioterapia levar o equilíbrio da cabeça e o equilíbrio do tronco .
Não deve esquecer cada criança tem sua propria maturidade e essa deve ser respeitada.
Vale fazer notar que o tratamento da criança com essa Sindrome é o mesmo para com paralisia cerebral.
"Em todo paciente com Síndrome de West precisa-se trabalhar primeiramente extensão de cabeça e de tronco, para que depois, então a criança seja estimulada a começar a rolar, arrastar, engatinhar, sentar, .. .Não podemos querer que ela engatinhe, sem que ela consiga fazer extensão cervical. O tratamento deve ser feito seguindo as etapas de evolução, de maturação da criança.
Os exercícios fisioterápicos devem obedecer as escalas de maturação. Tendo isso em mente, o fisioterapeuta pode inovar e criar novas maneiras de serem realizados de duas formas: Utilizando a bola coloca-se a criança em DV apoiado com cotovelo em cima da bola, e chama-se a atenção da mesma com um objeto a sua frente.
Deitado no chão, também com um brinquedo à frente."
Fonte: http://pt.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_West Acessado no dia 09/12/2010
2.10.3)Tratamento hidroterápico
Para evitar os espasmos mesmo que seja um alivio apenas momentaneo deve ser realizado hidroterapia.
Mas para o paciente no começo é um tratamento desconfortávem mas na medida que diminui as crises se torna menos
"Os movimentos passivos devem ser efetuados lentamente e ritmicamente, começando com o tronco e articulações proximais, gradualmente incluindo as articulações distais. Os movimentos devem a princípio ser de natureza oscilatória e a seguir de natureza rotatória. O tronco e os membros devem ser movidos em padrões de movimento com inibição reflexa. O paciente deve respirar profundamente e calmamente, e o momento do estendimento máximo deve coincidir com a expiração. A principal dificuldade em obter uma fixação estável para ambos os pacientes e o terapeuta. Em alguns casos pode ser necessário um segundo fisioterapeuta para ajudar."
Fonte:
: http://pt.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_West Acessado no dia 09/12/2010
2.10.4) A cura
A Síndrome tem cura ás vezes desde se descoberta precocemente que é primária nesse caso é benigna e tem cura que corresponde aos 5% do prognóstico(criptogenicos ).
Em 1991, foi proposta a hipótese para explicar o fato da existência de uma forma idiopática , com evolução benigna no tratamento em curto prazo.Por isso o diagnóstico precoce com o tratamento adequado é pertinente.
Por enquanto até hoje em dia não há em casos mais graves mais tratamento associados quase sempre a outras sindromes e complicações neurologicas
2.10.5)Evolução
A evolução em cada paciente é variável depende do grau atingido no cerebro pela crise epiletica isso depende principalmente da prococidade do diagnóstico e intervenção aplicada.
A hipsarritmia pode apresentar mudanças no decorrer do tempo pode transformar até desaparecer completamente.
Infelizmente essas espasmos podem levar o paciente a complicações respiratórias, deformidades em relevo nos membros superiores e inferiores.Ocorrendo subluxação do quadril.
Há possibilidade de remissão total de espasmos infantis considerados criptogéticos, mas não há confirmação científica de remissão definitiva para os casos mais graves associados a outras condições ou patologias neurológicas.
2.10.6)Relaçao com outras doenças
Existem casos que o desenvolvimento da sindrome tem relação com outras doenças como psicose e autismo.
A deteriorização do desenvolvimento neuropsicomotor está presente em 95 % dos casos.
2.10.7)Distúrbios psiquiatricos
Existe relação com doenças mentais autismo e psicose.
2.10.8)CARACTERÍSTICAS E SINTOMAS
Pode apresentar uma ruptura com a vida social.Há atraso no desenvolvimento
deteriorização neuropsicomotora,espasmos infantis , e podem apresentar déficit intelectual e um retardo mental.
As crises ocorrem durante a vigília podendo até ter cem por dia
2.10.9) Medicina alternativa
No desespero de ver essa doença fatal lentamente deteriorando o cérebro de seu filho, muitos pais partem para a Medicina alternativa mas até hoje comprovadamente o tratamento convencional é mais vantajoso.
3)Materiais e Métodos
É uma pesquisa descritiva focando na realidade do sujeito observando para ver a realidades dos portadores da sindrome.
Analise do referencial teorico para ver as causas.
3.1) O cenário da Pesquisa
A Sindrome de West ocorre no mundo inteiro . O sexo masculino é o mais afetado, na proporção de 2 para 1.Estatiscamente de cada 3 meninos para 2 .A sua prevalência ocorre 1 entre 4000 e 6000 nascimentos
No Brasil a estatística no Brasil de cada 1 a cada 10 mil .Na cidade de Fernandópolis
3.2)Seleção de dados
Analise das referencias bibliográficas para ver a existência e a vida de pacientes na cidade de Fernandópolis.
3.3) Codificação
Todos os dados devem ser classificados.
Há a atribuição de um código, seja um numero e letra cada uma com um significado.
Segundo Big Glaser, esta etapa consiste em desmembrar, examinar ,comparar minuciosamente .
Não esquecendo de contextualizá-la, a pesquisa senão perde o significado.
3.4) Codificação
Todos os dados devem ser classificados.
Há a atribuição de um código, seja um numero e letra cada uma com um significado.
Segundo Big Glaser, esta etapa consiste em desmembrar, examinar ,comparar minuciosamente .
Não esquecendo de contextualizá-la, a pesquisa senão perde o significado.
3.5)Análise do grupo estudado
As pessoas que apresentam essa Síndrome são crianças que não alcançam em sua maioria a idade adulta.
Tendo a maioria dificuldade intelectual e déficit mental que podem ser amenizados não com a proteção como muitos pais pensam erradamente.
Mas de forma estimulante para desenvolver a sua inteligência pois apesar das dificuldades são capazes devem ser respeitados as suas dificuldades mas não achar que não conseguem.
As pessoas com essa deficiencia é vista muitas vezes com discriminação como se fossem resultado de castigo de Deus contra si ou para seus pais.Seja nessa vida ou outra encarnações.
Não reparam que mesmo com suas dificuldades muita coisa consegue compreender e com ajuda superar.
Muitos dos nascimentos os pais abandonam por depreciação as mães.As condenam como se fosse culpadas pelo nascimento do filho doente.
É comum se referirem a estes com nomes depreciativos como "vegetal".
A encaram como incapazes e a abandonam no quarto ,sem estimulo ,sem apoio com as dificuldades geradas pelas constantes epilepsias.Nesse caso sim terá grandes dificuldades intelectuais.
Os pais não levam para sair com vergonha do filho que é encarado como feio pela sociedade.
Para os pais não é muito facil aceitar tendo que ter ajuda de psicologos e muitas vezes partindo para religião para buscar apoio e conforto.
Tem mães que se dedicam integralmente a vida destes abandono o cuidado pessoal , a carreira profissional é bom em certo aspecto para apoioar a crianças mas não na medida que a condena pelo rompimento da vida de antes .
3.6) Análise da cidade
Mesmo quando apresentam paralisia até com tetraplasia ,não falam ainda sim sente ouve ,enxerga e necessita de contato com outras pessoas, para seu crescimento pessoal.Mesmo quando tem cadeira de rodas.
Não é fácil caminhar por ruas com essas crianças cada vez maiores com peso de um adulto em ruas que não ajudam, com calçadas mal estruturadas, estreitas ,com desnivel , algumas vezes lisas e escorregadias.
No mercado apesar da fila para deficientes nem sempre respeita, os corredores entre os caixas para entrar mal dá para passar a cadeira.Impaciencia das pessoas com o convívio.
A circular não tem infra-estrutura para entrada de cadeirantes sofrendo muito as pessoas que precisa desse meio para se locomover.
Os locais de acesso publico nem sempre apresenta rampa como escolas, mercados dificultando a caminhada.
3.7) Tratamento
A fisioterapia por pessoas de baixa renda é realizada na Faculdade da cidade pelos estagiários com o apoio do docente responsável contanto com sessões de fisioterapia.
Infelizmente ultimamente na cidade apenas nas clinicas particulares tem neuropediatra necessitando as pessoas de baixa renda de ir até a cidade mais próxima que tem AME ( Ambulatório Médico de Especialidades),Votuporanga
O aparelho de eletrocefalograma também não existe no sistema público para diagnóstico necessitanto novamente ir ao AME.
Isso é ruim pois as lesões serem menores depende da eficiência da precocidade do diagnostio
Podem viver a causa grave até antes dos 18 anos. Mas no caso benigno por ser curável podem se viver mais.
Cada paciente tem uma história única que a sua expectativa varia de acordo com isso, as suas condições, e paralelamente a presença de outras doenças.
4.0) Conclusão
Ao ler as referencias teóricas ,percebe que a maior parte dos pacientes com Síndrome de West, 95%, deve a lesões neurológicas.
E infelizmente estas são as que não tem tratamento alelopático que leve ao controle e /ou cura da mesma.
Não conseguindo controlar leva aos espasmos que leva a deficiência mental grave com o decorrer do tempo.
Assim é mais importante prevenir do que remediar.
Para isso teria que saber a causa destas lesões para prevenir.
Afirma que é difícil saber a causa mas sem dúvida é importante.
Ao analisar se percebe nos artigos uma prevalência durante o período perinatal.
Muitos tem causa agente infeccioso que podem ser evitar controlando a infecção hospitalar, outros vacinas para meningite,toxoplasmose que pode ser evitando o contágio do Toxoplasma gondii.
Devia conscientizar as mães quanto a vacina para meningite e rubéola evitar o contato durante a gestação com fezes de cães e gatos.Situações estas que poderia impedir o nascimentos de crianças com a doença.
Prevenir a infecção durante a gravidez e posteriormente.
Era ideal fazer um levantamento epidemiológico entre os pacientes e a relação com estas doenças.Algo que não foi feito
5.0) Referências Bibliográficas:
Fonte:
http://www.ciepre.puppin.net/sindromewest.html Acessado dia 09/12/2010
http://www.defnet.org.br/sindwest.htm Acessado no dia <09/12/2010>
WWW.INTERFISIO.COM.BR Acessado no dia <11/10/2010>
http://www.mentalhelp.com/sindrome_de_west.htm
<09/12/2010>
http://www.profala.com/artsindrome2.htm <Acessado dia 09/12/2010>
http://salud.discapnet.es/Castellano/Salud/Discapacidades/Discapacidades%20Mentales/Sindrome%20de%20West/Paginas/Sindrome%20de.aspx < Acessado no dia 09/12/2010>
http://www.sccalp.org/boletin/183/BolPediatr2003_43_013-018.pdf < Acessado no dia 09/12/2010>
http://sindromedewest.blogia.com/2007/090303-que-es-el-sindrome-de-west-.php
<Acessado no dia 09/12/2010>
http://www.westmariana.com/sindromewest.htm/ < Acessado no dia 11/11/2010>
http://pt.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_West <Acessado no dia 09/12/2010>
A um anjo que passou por aqui
1)Introdução:
A Síndrome de West foi descrita pela primeira vez pelo médico inglêsWilliam James West (1793-1848). sobre seu próprio filho que a apresentava em 1841. Recebeu este nome em sua homenagem este inglês William James West (1793-1848).
Em uma carta dramática carregada pela emoção de descrever o caso clínico de seu filho.Escrevia ao editor de "Lancet".Apresentava como característica a presença de "COM ESPASMOS EM FLEXÃO QUE SE REPETIAM DIARIAMENTE EM ATAQUES DE 10 A 20 CONTRAÇÕES QUE LEVARAM A CRIANÇA A UM RETARDO MENTAL".
Fonte: WWW.INTERFISIO.COM.BR Acessado no dia 11/10/2010
2.1) Referencial teórico
2.2)Descrição:
West a descreve como flexão mas pode também esses espasmos serem de flexão, a epilepsia nessa síndrome recebe um nome específico de mioclonia.
Esta síndrome neurológica foi somente descrita bem mais tarde apenas em 1949, por Vázquez y Turner para a Sociedade Argentina de Pediatria, eram dez casos dessa síndrome até então não caracterizada , em dez portadores,
Apresentavam os lactantes ao fazer eletroncefalograma(EEG) alterações típicas demonstrando ser a mesma síndrome.Três anos depois Gibbs e Gibbs criaram um nome para essa característica HIPSARRITMIA (hypsos = altura e rhytmos = ritmo), também denominada disritmia maior lenta.
As crises clínicas podem receber outros nomes que são : espasmos saudatórios , espasmo infantil, massive jerks, Blitz und NichtKrampf, tic de salaam e pequeno mal propulsivo.
2.3)Causa:
A sua causa é por disfunção cerebral não de origem genética. Estas podem ser com relação a causa em dois grupos:
"o criptogênio (quando a causa é desconhecida), onde o lactente é normal até os inícios dos espasmos, sem qualquer lesão cerebral detectável; e o grupo sintomático (de causa conhecida), onde há prévio desenvolvimento neuropsicomotor anormal , alterações ao exame neurológico e/ou lesões cerebrais identificadas por exames de imagem ( tomografia computadorizada, ressonância magnética, etc). "
Fonte: http://www.presenteparahomem.com.br/doencas-geneticas-sindrome-de-west/ 09/12
Podem ter levado a isso várias situações ocorridas durante a gestação , durante o nascimento,depois do mesmo.
A Síndrome de West é multifatorial e certos casos pode ter sucetibilidade poligênica ou pode ser completamente ambiental.
Em 80% dos casos tem causa de lesão neurológica e nesse caso é secundária.
Pode estar associado a outras crises sem ser os espasmos.
"Em muitos casos é possível determinar a etiologia da síndrome: encefalites a vírus, anoxia neonatal, traumatismo de parto , toxoplasmose, Síndrome de Aicardi, esclerose tuberosea de Bounerville. Na presença da Síndrome de West, uma exaustiva investigação deve ser feita: TC ou RNM, teste de testagem de erros inatos do metabolismo."
Quando as causas são criptogenicas :
? "Em crianças com enfermidades metabólicas ou estruturais do cérebro (ex.: Fenilcetonúria, Esclerose Tuberosa, etc..)
? Em crianças com lesões cerebrais não progressivas - seqüelas de infecções pré-natais, anóxia pré ou perinatal, meningites, etc... - como no caso das paralisias cerebrais.
? Em crianças que até o surgimento das crises não apresentavam nenhuma alteração ou sinais clínicos de déficit neurológico, nem alterações bioquímicas ou radiológicas que indicassem uma enfermidade cerebral prévia. "
? http://www.defnet.org.br/sindwest.htm Acessado dia 09/12/2010
No outro artigo aponta estas :
"
 Isquemia antes del nacimiento o incluso durante el mismo.
 Desórdenes dentro del útero, especialmente infecciones como la toxoplasmosis, la rubéola y los citomegalovirus.
 Disgenesias (desarrollo defectuoso) cerebrales.
 Desórdenes metabólicos.
 Anomalías cromosómicas... "
Fonte : http://sindromedewest.blogia.com/2007/090303-que-es-el-sindrome-de-west-.php
Mas suas etiologias não são diagnosticadas ou facilmente reconhecidas.
2.4)Estatística :
Inicia-se quase sempre no primeiro ano de vida , principalmente entre os 4 e 7 meses de idade. O sexo masculino é o mais afetado, na proporção de 2 para 1.
Estatiscamente de cada 3 meninos para 2 .
A sua prevalência ocorre 1 entre 4000 e 6000 nascimentos
2.5)Ocorrência:
As crises ocorrem mais comumente no período da manhã ou à tarde.Em geral ocorre entre 5-9 meses no mais tardar até 1 ano de vida mas há registros de surgimento em idades mais avançadas na infância.
2.6)O prognóstico
O prognóstico, mesmo em casos em que o paciente é tratato com precocidade, ocorre deficiencia mental atingindo 60%.
Disturbios psiquiatricos como autismo e psicose é comum.
Pode levar ao desenvolvimento de outras síndromes como epilepticas sendo que 50 a 60% dos casos evoluem para síndrome Lennox-Gastalt ou para outras doenças epilepticas como epilepsia multifocal ou epilepsia parcial secundariamente generalizada.
O melhor prognóstico ocorre somente nos 5% dos casos que permanecem com desenvolvimento mental
2.7)Diagnóstico:
A maneira de diagnosticar é o exame de elotrocefalograma(EEG) que deve observar:
? "Desorganização marcante e constante da atividade basal;
? Elevada amplitude dos potenciais;
? Ondas lentas delta de voltagem muito elevada ("ondas em montanhas");
? Períodos (salvas), habitualmente breves, de poliondas e polipontas onda;"
Fonte: http://pt.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_West Acessado no dia 09/12/2010
Período de atenuação da voltagem que, em alguns casos, parece chegar a silêncio elétrico
Essas características recebe o nome específico de hipsarritmia.
2.8)Quadro clínico:
" síndrome de West consiste numa tríade de sinais clínicos e eletroencefalográficos atraso do desenvolvimento, espasmos infantis e traçado eletroencefalográfico com padrão de hipsarritmia. As crises são traduzidas por espasmos ou uma salva de espasmos com seguintes características flexão súbita da cabeça, com abdução dos membros superiores e flexão da pernas (espasmos mioclônico maciço) é comum a emissão de um grito por ocasião do espasmo.
Cada crise dura em média alguns segundos . As vezes as crises são representadas apenas por extensão da cabeça (tique de salaam ou "espasmo saudatório"). As crises são frequentes particularmente durante a vigília, podendo chegar até a centena ou mais por dia.
As contrações são breves, maciças, simétricas, levando-se os membros superiores para frente e para fora e flexionando os músculos o abdômen. São crianças hipotônicas. Em princípio, o diagnóstico não é fácil, sendo os espasmos confundidos com cólicas ou com reflexo de Moro. Outra manifestação importante é o retardo mental que, em boa parcela dos casos, pode ser evitado pelo tratamento precoce do quadro. Diz-se que as alterações e características clínicas e evolutivas desta síndrome dependem das condições prévias do SNC do lactante antes dos surgimentos das crises. Com a maturação da criança , em geral as crises diminuem e desaparecem por volta do quarto ou quinto ano de vida."
Fonte: http://pt.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_West Acessado no dia 09/12/2010
2.9) Tratamento
As pessoas com essa Síndrome deve ter para ter melhor prognóstico o tratamente de uma equipe médica para evitar ou diminuir as sequelas das crises epilepticas:como intervenção Psicoterápica, Psicomotora, Psicopedagógica e Medicamentosa, dependendo do caso. Tratamento Medicamentoso através do ACTH (hormônio Adrenocorticóide).Tratamento FisioterápicoFonoaudiologia,Psicopedagogia,Psicomotricidade
2.10.1) Tratamento alelopatico
O tratamento em pacientes deve ser sempre acompanhados rigorosamente por um médico e monitoramente cardiaco, pois o uso de ACTH (hormônio adrenocorticotrófico ) pode ser encontrado como injetáveis como: ACTHAR (Corticotrophin) da Rhône Poulenc Rorer Pharmaceutical inc ou a sua forma de H.P.ACTHAR Gel (Repository Corticotrophin injection) usado em paciente com a sindrome primária podendo interromper a crise mas pode ter efeitos colaterais por isso é relevante o acompanhamento médico que afeta o cérebro da criança, o sistema imunologico pois é um corticoide.
Dentre 48 até 72 horas pode o organismo responder satisfatoriamente ao tratamento interrompendo as crises.
Por isso é importante a precocidade do tratamento pois mais no começo menos as crises terão deixado seu efeito nefasto no cérebro.
Em casos graves pode diminuir as crises ou as consequencias dos ataques pode ser usado somente o hormonio ou combinados com ou outros anti-convulsivos como o Clonazepam, a lamotrigina, o Ácido Valpróico, o Fenobarbital e o Vigabatrin.
Os remédios não são de custo elevado e podem ser adquiridos pelos pacientes pelo Sistema Único de Saúde.
2.10.2)Tratamento fisioterápico
O paciente é acompanhado de fisioterapeutas quando possivel .Muito importante para evitar as sequelas das crises convulsivas na medida da qualidade do tratamento .E quando possivel.
No caso especifico das complicações respiratórias deve ser feito fisioterapia respiratória.Devido a hipotonia e outras complicações respiratórias deve fortalecer os musculos da respiração.
Para evitar ou pelo menos diminuir as deformidades fisicas mobilização passiva e alongamentos.
Deve nas sessões de fisioterapia levar o equilíbrio da cabeça e o equilíbrio do tronco .
Não deve esquecer cada criança tem sua propria maturidade e essa deve ser respeitada.
Vale fazer notar que o tratamento da criança com essa Sindrome é o mesmo para com paralisia cerebral.
"Em todo paciente com Síndrome de West precisa-se trabalhar primeiramente extensão de cabeça e de tronco, para que depois, então a criança seja estimulada a começar a rolar, arrastar, engatinhar, sentar, .. .Não podemos querer que ela engatinhe, sem que ela consiga fazer extensão cervical. O tratamento deve ser feito seguindo as etapas de evolução, de maturação da criança.
Os exercícios fisioterápicos devem obedecer as escalas de maturação. Tendo isso em mente, o fisioterapeuta pode inovar e criar novas maneiras de serem realizados de duas formas: Utilizando a bola coloca-se a criança em DV apoiado com cotovelo em cima da bola, e chama-se a atenção da mesma com um objeto a sua frente.
Deitado no chão, também com um brinquedo à frente."
Fonte: http://pt.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_West Acessado no dia 09/12/2010
2.10.3)Tratamento hidroterápico
Para evitar os espasmos mesmo que seja um alivio apenas momentaneo deve ser realizado hidroterapia.
Mas para o paciente no começo é um tratamento desconfortávem mas na medida que diminui as crises se torna menos
"Os movimentos passivos devem ser efetuados lentamente e ritmicamente, começando com o tronco e articulações proximais, gradualmente incluindo as articulações distais. Os movimentos devem a princípio ser de natureza oscilatória e a seguir de natureza rotatória. O tronco e os membros devem ser movidos em padrões de movimento com inibição reflexa. O paciente deve respirar profundamente e calmamente, e o momento do estendimento máximo deve coincidir com a expiração. A principal dificuldade em obter uma fixação estável para ambos os pacientes e o terapeuta. Em alguns casos pode ser necessário um segundo fisioterapeuta para ajudar."
Fonte:
: http://pt.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_West Acessado no dia 09/12/2010
2.10.4) A cura
A Síndrome tem cura ás vezes desde se descoberta precocemente que é primária nesse caso é benigna e tem cura que corresponde aos 5% do prognóstico(criptogenicos ).
Em 1991, foi proposta a hipótese para explicar o fato da existência de uma forma idiopática , com evolução benigna no tratamento em curto prazo.Por isso o diagnóstico precoce com o tratamento adequado é pertinente.
Por enquanto até hoje em dia não há em casos mais graves mais tratamento associados quase sempre a outras sindromes e complicações neurologicas
2.10.5)Evolução
A evolução em cada paciente é variável depende do grau atingido no cerebro pela crise epiletica isso depende principalmente da prococidade do diagnóstico e intervenção aplicada.
A hipsarritmia pode apresentar mudanças no decorrer do tempo pode transformar até desaparecer completamente.
Infelizmente essas espasmos podem levar o paciente a complicações respiratórias, deformidades em relevo nos membros superiores e inferiores.Ocorrendo subluxação do quadril.
Há possibilidade de remissão total de espasmos infantis considerados criptogéticos, mas não há confirmação científica de remissão definitiva para os casos mais graves associados a outras condições ou patologias neurológicas.
2.10.6)Relaçao com outras doenças
Existem casos que o desenvolvimento da sindrome tem relação com outras doenças como psicose e autismo.
A deteriorização do desenvolvimento neuropsicomotor está presente em 95 % dos casos.
2.10.7)Distúrbios psiquiatricos
Existe relação com doenças mentais autismo e psicose.
2.10.8)CARACTERÍSTICAS E SINTOMAS
Pode apresentar uma ruptura com a vida social.Há atraso no desenvolvimento
deteriorização neuropsicomotora,espasmos infantis , e podem apresentar déficit intelectual e um retardo mental.
As crises ocorrem durante a vigília podendo até ter cem por dia
2.10.9) Medicina alternativa
No desespero de ver essa doença fatal lentamente deteriorando o cérebro de seu filho, muitos pais partem para a Medicina alternativa mas até hoje comprovadamente o tratamento convencional é mais vantajoso.
3)Materiais e Métodos
É uma pesquisa descritiva focando na realidade do sujeito observando para ver a realidades dos portadores da sindrome.
Analise do referencial teorico para ver as causas.
3.1) O cenário da Pesquisa
A Sindrome de West ocorre no mundo inteiro . O sexo masculino é o mais afetado, na proporção de 2 para 1.Estatiscamente de cada 3 meninos para 2 .A sua prevalência ocorre 1 entre 4000 e 6000 nascimentos
No Brasil a estatística no Brasil de cada 1 a cada 10 mil .Na cidade de Fernandópolis
3.2)Seleção de dados
Analise das referencias bibliográficas para ver a existência e a vida de pacientes na cidade de Fernandópolis.
3.3) Codificação
Todos os dados devem ser classificados.
Há a atribuição de um código, seja um numero e letra cada uma com um significado.
Segundo Big Glaser, esta etapa consiste em desmembrar, examinar ,comparar minuciosamente .
Não esquecendo de contextualizá-la, a pesquisa senão perde o significado.
3.4) Codificação
Todos os dados devem ser classificados.
Há a atribuição de um código, seja um numero e letra cada uma com um significado.
Segundo Big Glaser, esta etapa consiste em desmembrar, examinar ,comparar minuciosamente .
Não esquecendo de contextualizá-la, a pesquisa senão perde o significado.
3.5)Análise do grupo estudado
As pessoas que apresentam essa Síndrome são crianças que não alcançam em sua maioria a idade adulta.
Tendo a maioria dificuldade intelectual e déficit mental que podem ser amenizados não com a proteção como muitos pais pensam erradamente.
Mas de forma estimulante para desenvolver a sua inteligência pois apesar das dificuldades são capazes devem ser respeitados as suas dificuldades mas não achar que não conseguem.
As pessoas com essa deficiencia é vista muitas vezes com discriminação como se fossem resultado de castigo de Deus contra si ou para seus pais.Seja nessa vida ou outra encarnações.
Não reparam que mesmo com suas dificuldades muita coisa consegue compreender e com ajuda superar.
Muitos dos nascimentos os pais abandonam por depreciação as mães.As condenam como se fosse culpadas pelo nascimento do filho doente.
É comum se referirem a estes com nomes depreciativos como "vegetal".
A encaram como incapazes e a abandonam no quarto ,sem estimulo ,sem apoio com as dificuldades geradas pelas constantes epilepsias.Nesse caso sim terá grandes dificuldades intelectuais.
Os pais não levam para sair com vergonha do filho que é encarado como feio pela sociedade.
Para os pais não é muito facil aceitar tendo que ter ajuda de psicologos e muitas vezes partindo para religião para buscar apoio e conforto.
Tem mães que se dedicam integralmente a vida destes abandono o cuidado pessoal , a carreira profissional é bom em certo aspecto para apoioar a crianças mas não na medida que a condena pelo rompimento da vida de antes .
3.6) Análise da cidade
Mesmo quando apresentam paralisia até com tetraplasia ,não falam ainda sim sente ouve ,enxerga e necessita de contato com outras pessoas, para seu crescimento pessoal.Mesmo quando tem cadeira de rodas.
Não é fácil caminhar por ruas com essas crianças cada vez maiores com peso de um adulto em ruas que não ajudam, com calçadas mal estruturadas, estreitas ,com desnivel , algumas vezes lisas e escorregadias.
No mercado apesar da fila para deficientes nem sempre respeita, os corredores entre os caixas para entrar mal dá para passar a cadeira.Impaciencia das pessoas com o convívio.
A circular não tem infra-estrutura para entrada de cadeirantes sofrendo muito as pessoas que precisa desse meio para se locomover.
Os locais de acesso publico nem sempre apresenta rampa como escolas, mercados dificultando a caminhada.
3.7) Tratamento
A fisioterapia por pessoas de baixa renda é realizada na Faculdade da cidade pelos estagiários com o apoio do docente responsável contanto com sessões de fisioterapia.
Infelizmente ultimamente na cidade apenas nas clinicas particulares tem neuropediatra necessitando as pessoas de baixa renda de ir até a cidade mais próxima que tem AME ( Ambulatório Médico de Especialidades),Votuporanga
O aparelho de eletrocefalograma também não existe no sistema público para diagnóstico necessitanto novamente ir ao AME.
Isso é ruim pois as lesões serem menores depende da eficiência da precocidade do diagnostio
Podem viver a causa grave até antes dos 18 anos. Mas no caso benigno por ser curável podem se viver mais.
Cada paciente tem uma história única que a sua expectativa varia de acordo com isso, as suas condições, e paralelamente a presença de outras doenças.
4.0) Conclusão
Ao ler as referencias teóricas ,percebe que a maior parte dos pacientes com Síndrome de West, 95%, deve a lesões neurológicas.
E infelizmente estas são as que não tem tratamento alelopático que leve ao controle e /ou cura da mesma.
Não conseguindo controlar leva aos espasmos que leva a deficiência mental grave com o decorrer do tempo.
Assim é mais importante prevenir do que remediar.
Para isso teria que saber a causa destas lesões para prevenir.
Afirma que é difícil saber a causa mas sem dúvida é importante.
Ao analisar se percebe nos artigos uma prevalência durante o período perinatal.
Muitos tem causa agente infeccioso que podem ser evitar controlando a infecção hospitalar, outros vacinas para meningite,toxoplasmose que pode ser evitando o contágio do Toxoplasma gondii.
Devia conscientizar as mães quanto a vacina para meningite e rubéola evitar o contato durante a gestação com fezes de cães e gatos.Situações estas que poderia impedir o nascimentos de crianças com a doença.
Prevenir a infecção durante a gravidez e posteriormente.
Era ideal fazer um levantamento epidemiológico entre os pacientes e a relação com estas doenças.Algo que não foi feito
5.0) Referências Bibliográficas:
Fonte:
http://www.ciepre.puppin.net/sindromewest.html Acessado dia 09/12/2010
http://www.defnet.org.br/sindwest.htm Acessado no dia <09/12/2010>
WWW.INTERFISIO.COM.BR Acessado no dia <11/10/2010>
http://www.mentalhelp.com/sindrome_de_west.htm
<09/12/2010>
http://www.profala.com/artsindrome2.htm <Acessado dia 09/12/2010>
http://salud.discapnet.es/Castellano/Salud/Discapacidades/Discapacidades%20Mentales/Sindrome%20de%20West/Paginas/Sindrome%20de.aspx < Acessado no dia 09/12/2010>
http://www.sccalp.org/boletin/183/BolPediatr2003_43_013-018.pdf < Acessado no dia 09/12/2010>
http://sindromedewest.blogia.com/2007/090303-que-es-el-sindrome-de-west-.php
<Acessado no dia 09/12/2010>
http://www.westmariana.com/sindromewest.htm/ < Acessado no dia 11/11/2010>
http://pt.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_West <Acessado no dia 09/12/2010>