Anemias e Leucemias

Anemia é a falta de células sanguíneas vermelhas e/ou hemoglobina. Isso ocasiona a redução da habilidade do sangue transferir oxigênio para os tecido

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ANEMIAS

Anemia é a falta de células sanguíneas vermelhas e/ou hemoglobina. Isso ocasiona a redução da habilidade do sangue transferir oxigênio para os

ANEMIAS

Anemia é a falta de células sanguíneas vermelhas e/ou hemoglobina. Isso ocasiona a redução da habilidade do sangue transferir oxigênio para os tecidos. Hemoglobina (a proteína que carrega oxigênio nas células vermelhas do sangue) tem que estar presente para garantir a oxigenação adequada de todos os tecidos do organismo.

Tipos de anemia

Anemia é a desordem mais comum do sangue. Há vários tipos de anemia, produzidos por uma variedade de causas. Anemia é classificada pelo tamanho da célula vermelha sanguínea: diminuída (microcítica), normal (normocítica) ou aumentada (macrocítica ou megaloblástica).

Sinais e sintomas da anemia

Anemia permanece não detectada em muitas pessoas e os sintomas podem ser vagos. O mais comum é a sensação de fraqueza ou fadiga. Falta de ar é relatada em casos mais severos. Muitos casos de anemia severa incitam uma resposta compensatória na qual o trabalho cardíaco é bem aumentado levando a palpitações e transpiração; esse processo pode ocasionar falha cardíaca em idosos.Palidez somente é notável em casos de anemia severa, e desta forma não é um sintoma confiável.

ANEMIA FERROPRIVA (HIPOCRÔMICA MICRÓCITICA)

A anemia ferropriva, é constituída por um estado de redução da quantidade total de ferro corporal até a exaustão das reservas de ferro e o fornecimento do mesmo é insuficiente para atingir as necessidades de diferentes tecidos. Entre as necessidades inclui-se a formação de hemoglobina e dos glóbulos vermelhos.

Quadro Clínicos
 Palidez, fraqueza, anorexia, diminuição de libido e fadiga
 Mialgia, cefaléia, taquicardia e desmaio
 Glossite atrófica, estomatite angular e unhas em colher (quiloníquia)
 Diminuição de ferro séico Fe+2 leva a hipóxia.
A causa mais comum em adulto é devida a sangramentos gastrointestinais. Algumas parasistoses intestinais,como a ancilostomíase, podem causar perda crônica de sangue e, evoluir para uma anemia. Afeta o crescimento e o desenvolvimento físico e mental das crianças, acarretando sonolência, incapacidade de fixar a atenção e diminuição na acuidade mental, o que leva ao comprometimento do rendimento escolar.

Diagnostico laboratorial
Hemograma :
 Baixo HCM e VCM
 Policromasia, poiquilocitose e anisocitose
 Eosinofilia ? (parasitose) Plaquetopenia ? (hemorragia)

Dosagens bioquímicas:
 Fe+2 sérico < 20 mg/mL
 Transferrina aumentada

Hemácias microcíticas e hipocrômicas

Tratamento

Corrigir o déficit e repor os estoques de ferro através do uso de ferro medicamentoso e, em caso de perda crônica de sangue, identificar e tratar a causa. O sulfato ferroso é o sal mais bem indicado por sua boa absorção e baixo custo. O tratamento total dura de 4 a 6 meses e pode ser feita a dosagem de hemoglobina até normalização do hemograma. Em casos graves, pode ser utilizado como tratamento a injeção de ferro pela via muscular ou intravenosa, sendo utilizado as formas ferro-dextran ou sorbitol-citrato-ferro.

ANEMIA MEGALOBLASTICA (NORMOCROMICA MACROCÍTICA)

Anemia megaloblástica é um distúrbio causado pelo comprometimento na Síntese de DNA decorrente de uma deficiência de vitamina B12 ou ácido fólico com macroeritrócitos e granulócitos. Esta anemia é caracterizada por glóbulos brancos grandes, imaturos e disfuncionais (megaloblastos) na medula óssea e também por neutrófilos hipersegmentados. A falta de vitamina B12 causa anemia megaloblástica, mas somente quando há má absorção devido a falta de fator intrínseco esta anemia é chamada de anemia perniciosa.A anemia megaloblástica é uma doença na qual a medula óssea produz hemácias gigantes e imaturas. Uma vez que esses dois fatores são importantes para a síntese de DNA e responsáveis pela eritropoese, a sua falta causa um defeito na síntese de DNA, levando ao desequilíbrio no crescimento e divisão celular

Megaloblasto
Quadro Clínicos
 Inapetência (anorexia, fastio). Dor abdominal difusa inexplicada, náuseas e diarréia.
 Glossite (língua lisa e avermelhada com sensação de queimação).
 Pelagra (alterações tróficas da pele) , alopécia (queda de cabelo)
 Parestesia (Adormecimento e formigamento dos pés e das mãos)
 Icterícia, astenia, palidez, hepatoesplenomegalia discreta, palidez e anemia intensa .
Diagnostico laboratorial
Hemograma completo:
 Hemácias....................................(baixa)
 Hemoglobina..............................(baixa)
 VCM...........................................( alto )
 Plaquetomia
 Macrocitose
 Megranulócitos polinucleados
Grave: pancitopenia, aumento do DHL (lactato desidrogenase)
? Endoscopia digestiva
? Teste de Schilling ( Teste para avaliar a absorção de vitamina B12)

Tratamento
 O tratamento consiste geralmente de injeções subcutâneas ou intramusculares de 50 a 100 mcg/dia de vitaminas B12 durante 1 a 2 semanas.
 Após uma reação, a freqüência de administração é reduzida até que a cura possa ser mantida de modo indefinido com injeções mensais de 100 mcg.
 Recomendações dietoterápicas: a dieta deve ter proteínas de alto valor biológico, com suplementação de ferro, vitamina C e outras vitaminas do complexo B, além do cobre.

ANEMIAS HEMOLÍTICAS

São anemias que ocorrem por destruição aumentada de eritrócitos por: hemólise extraglobular (fagocitose aumentada pelos macrófagos) do baço, fígado e medula óssea e hemólise intraglobular ocorre intravascularmente.

Hemácias em foice e algumas em alvo
Quadro Clínicos
 Palidez de pele e mucosa, icterícia,
 adenomegalia, Hepatoesplenomegalia,
 lesões cutâneas e quadro articular.
Diagnostico Laboratoriais
 Hemograma: Microcitose e hipocromia, queda da hemoglobina, reticulocitose, policromasia,
 Bilirrubina indireta aumentada.
 Deficiência de G6PD e DHL inespecífica.
 Mielograma (hiperplasia),
 fragilidade osmótica.
 Teste de Coombs (negativo)
Tratamento
O tratamento depende do tipo e da causa da anemia hemolítica. Pode ser usado ácido fólico, reposição de ferro e corticosteróides. Em emergências, pode ser necessária a transfusão de glóbulos vermelhos tipados e lavados.
ANEMIAS HEMOLÍTICAS ASSOCIADAS A DEFEITO DE MEMBRANA

ANEMIA ESFEROCÍTICA HEREDITÁRIA
É uma anemia hereditária, autossômica dominante morfologicamente caracterizada por uma grande quantidade de microesferócitos no sangue periférico.

Esferocitose.

Quadro clínicos
Anemia, icterícia e esplenomegalia, cálculos vesiculares, turricefalia (em alguns casos), ulceras de perna (em alguns casos), crises hemolíticas aumentadas em função de infecção.

Diagnostico laboratoriais
Anemia normocítica micrócitica hipocrômica, esferocitose, reticulocitose, fragilidade osmótica e bilirrubina indireta aumentada.
Tratamento
A cura ocorre através da esplenectomia com persistência da esferocitose. A esplenectonia traz como resultado o desaparecimento da anemia e conseqüentemente normalidade da contagem de reticulócito. Esplenectomia (> 10 anos) transfusões e controle de infecções.
ELIPTOCITOSE HEREDITÁRIA
Anemia hereditária muito rara transmitida de modo autossomo dominante caracterizada morfologicamente por percentuais de eritrócitos variando de 25% a 100% dos estiraços sanguíneos (incidência: caucasianos)
Quadro Clínicos
Em geral assintomático. Evidencia-se: esplenomegalia, icterícia, cálculos vesiculares, pode ocorrer ulceras crônicas de perna, raramente deformidades ósseas.
Diagnostico Laboratoriais
50% de eliptócitos no estiraço sanguíneo, 10% reticulocitose, bilirrubina total e indireta aumentada, normocitose e normocromia.
Tratamento
Esplenectomia (> 10 anos).

ANEMIA ACANTÓCITICA

É uma anemia com a membrana dos eritrócitos exibindo projeções irregulares por defeitos da dupla camada de fosfolipídios causada por depósitos de colesterol na membrana dos eritrócitos.
Quadro Clínicos
Ataxia (falta de coordenação), anemia, alterações da retina (pode causar cegueira)
Diagnostico Laboratoriais
Reticulocitose em geral, Discreta policromasia em geral, e acantócitos.
Tratamento
Bem sucedido com transplantação hepática
ANEMIAS POR ALTERAÇÕES ENZIMÁTICAS
São anemias que ocorrem devido a uma deficiência enzimática eritrocitária hereditária sendo mais freqüente a deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G-6PD).
Quadro Clínicos
Assintomática, crises hemolíticas intravasculares (drogas oxidantes-sulfas, ácido acetilsalicílico, vitamina K, infecções). O hemograma geralmente é normal quando a deficiência de G-6PD não é severa. O exame físico revela apenas palidez.
Diagnostico Laboratoriais
Teste qualitativo de Brewer
Teste quantitativo que dosa enzima
Eletroforese das hemoglobinas
Tratamento
Obs: Todas as eritroenzimopatias são incuráveis, os tratamentos são paliativos e suas curas implicariam na modificação do código genético.

ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTO-IMUNES (AHAI)

São anemias causadas por auto-anticorpos com especificação contra proteínas de membrana de eritrócitos. São caracterizadas por destruição eritrocitária em decorrência da produção pelo (IgG e IgM) contra as próprias hemácias ou contra hemácias transfundidas. Podem ser por anticorpos quente IgG e por anticorpos frios IgM.

IgG ( 80%)
Quadro clínicos
Palidez, icterícia e esplenomegalia. Dirigido a Ag do lócus rh, idiopática, lúpus, linfomas. llc, ca de ovário, colite ulcerativa,
Diagnostico Laboratoriais
Diminuição das Hb e Hc, reticulocitose, policromasia, esferocitose, normoblastos, leucocitose, neutrofilia, plaquetofilia de Rouleoux de hemácias, Coombs D e I (positivo).
Tratamento
Plasmaferese, corticóides, esplenectomia.

IgM (20%)
Quadro Clínicos
Hemoglobuminúria paroxística a frio. Dirigido a Ag I de eritrócitos, idiopática, linfomas, mononucleose infecciosa, pneumonia por micoplasma.
Diagnostico Laboratoriais
IgM-C3 ?hemácias (<37 ºC),diminuição da Hb e Hc, policromasia, esferocitose, rouleoux de hemácias, hemoglobinúria.
Tratamento
Leves ( luvas, meias e roupas quentes), Crônicas (plasmaferese)

Eritroblatose fetal (IgG)
Quadro clínico
Hemólise aguda, icterícia, coombs I (+), hemoglobinúria, normoblastos Grave: morte intra-uterina. Hisdropzia fetal e encefalopatia de bilirrubina (Kernieterus)
Tratamento
Exossanguínea , plasmaferese.

ANEMIA HEMOLÍTICA MACROANGIOPÁTICA

Anemia que pode ocorrer em indivíduos submetidos a cirugias cardíacas nos quais foram implantados válvulas de Hfnagel, de Starr - Edward ou prótese mal colocada que causam fragmentação dos eritrócitos.
Quadro clínicos e Diagnostico Laboratoriais
Anemia de grau variável, 1 a 10% de eritrócitos fragmentados (esquizócitos e queratócitos) no estiraço sanguíneo, policromasia, reticulocitose, hipocromia (caso haja hemoglobiminúria ou hemossiderinúria).
Tratamento
Neste caso operando novamente.

ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA

Anemia que ocorre devido anormalidades das paredes arteriolares e pré-capilares que levam ao rompimento do endotélio e a deposição de fibras que causam a lise dos eritrócitos.

Quadro Clínicos
Púpura tombocitopenica trombótica, Síndrome de Gasser, Púrpura fulminante, Septicemia, adenocarcinomas de (mama, estômago e próstata). Vasculite arteriolar
Diagnostico Laboratoriais
Anemia grau variável com anisopecilocitose por esquizócitos e as vezes microesferócitos.
Tratamento
Doença de base. Tratra-se a coagulação intravascular disseminada e nos casos de intensa hemólise realiza-se transfusões eritrocitárias.

TALASSEMIAS

Grupo heterogêneo de anemias hereditárias que possuem em comum uma síntese quantitativamente deficiente das cadeias Alfa (α) e Beta (β) do tetrâmero de hemoglobina A normal (α2 β2).

TALASSEMIA ALFA

Quadro Clínicos e Diagnostico Laboratoriais
Portador assintomático: quando só uma cadeia alfa está reduzida. Não há sintomas neste caso.
Traço Talassêmico quando duas cadeias alfa estão reduzidas. Não há sintomas neste caso mas o hemograma apresenta uma anemia microcítica.
Doença de Hemoglobina H: quando três cadeias alfa estão reduzidas. Neste caso, os pacientes apresentam anemia hemolítica, esplenomegalia, alterações esqueléticas devido a eritropoiese aumentada
Hidropsia Fetal: quando quatro cadeias alfa estão reduzidas. Causa parto prematuro, hepatomegalia excessiva e morte fetal. É um tipo incompatível com a vida.

TALASSEMIA BETA

Quadro Clinicos e Diagnostico Laboratorais
Caracterizada pela deficiência na produção de cadeias beta. É classificada em dois tipos: minor (ou traço talassêmico beta) e major (ou anemia de Cooley).
Traço talassêmico beta: são pacientes heterozigotos. Geralmente são assintomáticos. Podem ser com ausência de cadeias beta (talassemia minor zero) ou simplesmente uma redução na produção de cadeias beta (talassemia minor +)
Anemia de Cooley: são pacientes homozigotos. Com anemia severa.

TALASSEMIA DELTA

Quadro Clinicos e Diagnostico Laboratoriais
Cerca de 3% da hemoglobina do adulto é feita de cadeias alfa e delta. Assim como com talassemia beta, pode ocorrer mutações que afetam a habilidade deste gene para produzir cadeias delta.tt
Tratamento
O tratamento "standard" dos pacientes portadores de talassemia maior consiste basicamente em transfusões de sangue regulares a cada 3 ou 4 semanas, associadas ao uso dos quelantes de ferro (medicações que retiram o excesso de ferro acumulado por conta das transfusões de sangue).

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