Tratamento Com Mais Eficácia para Retinoblastoma
Publicado em 05 de outubro de 2012 por Cláudia Rodrigues dos Santos
Cláudia Rodrigues dos Santos. RA 611201101 TURMA 1A UNIDADE Vergueiro
Tratamento com mais eficácia para Retinoblastoma
NOTA DO ORIENTADOR:_________
NOTA DO PARECISTA:___________
São Paulo
2012
Cláudia Rodrigues dos Santos. RA 611201101 TURMA 1A UNIDADE Vergueiro
Tratamento com mais eficácia para retinoblastoma
Orientador: Dorival Blaquer Hernandes
Pesquisa apresentado a Universidade Nove de Julho
referente ao Trabalho de Conclusão de Curso para
obtenção do título de Especialista em Enfermagem em Oncologia
São Paulo
2012
TRATAMENTO COM MAIS EFICÁCIA PARA RETINOBLASTOMA
Cláudia Rodrigues dos Santos
Pós-Graduanda em Enfermagem em
Oncologia pela Universidade Nove de Julho
Dorival Blaquer Hernandes
Mestre em Ciências Biológicas/Clinica Médica
pela Universidade Estadual de Campinas-UNICAMP
Responsável Técnico de Enfermagem da
Unidade SENAC Campinas-SP
RESUMO
Retinoblastoma (Rb) é o tumor intraocular mais comum na infância. É caracteristicamente agressivo, envolve inicialmente globo ocular, com posterior extensão ao crânio e sistema nervoso central via nervo óptico, órbita e metástase disseminada por todo o organismo, exceto pulmões. É um tumor raro, acomete 1/15000 a 1/20000 nascidos vivos. Os sintomas que evidenciam a doença é: leucocoria, estrabismo, heterocromia, hiperemia conjuntiva, cefaleia, vômitos,etc. A idade média para o diagnóstico de retinoblastoma varia de 12 meses a 23 meses. Os exames mais comuns para diagnosticar a doença são: ultrassonografia, ressonância magnética, tomografia computadorizada e fundoscopia ocular. O tratamento do retinoblastoma vai depender do estádio do tumor.
Descritores: retinoblastoma, câncer ocular, tratamento.
INTRODUÇÃO
Câncer é um nome dado a um conjunto de mais de 100 doenças que têm em comum o crescimento desordenado de células (maligno) que invadem os tecidos e órgãos, podendo espalhar-se (metástase) para outras regiões do corpo.1
As células normais de todo organismo vivo coexistem em perfeita harmonia citológica, histológica e funcional, harmonia esta orientada no sentido da manutenção da vida. Sabe-se também que o crescimento celular responde às necessidades específicas do corpo e é um processo cuidadosamente regulado. Esse crescimento envolve o aumento da massa celular, duplicação do ácido desoxirribonucleico (DNA) e divisão física da célula em duas células filhas idênticas (mitose).1
Tais eventos se processam por meio de fases conhecidas como G1-S-G2-M, que integram o ciclo celular. Nas células normais, restrições à mitose são impostas por estímulos reguladores que agem sobre a superfície celular, os quais podem resultar tanto do contato com as demais células como da redução na produção ou disponibilidade de certos fatores de crescimento. O mecanismo de controle do crescimento celular parece estar na dependência de fatores estimulantes e inibidores, e , normalmente, ele estaria em equilíbrio até o surgimento de um estímulo de crescimento efetivo, sem ativação do mecanismo inibidor. Tal estímulo ocorre quando há exigências especiais como, por exemplo, para reparo de uma alteração tissular. As células sobreviventes se multiplicam até que o tecido se recomponha e, a partir daí, quando ficam em íntimo contato umas com as outras, o processo é paralisado (inibição por contato).1
Em algumas ocasiões, entretanto, ocorre uma ruptura dos mecanismos reguladores da multiplicação celular e, sem que seja necessário ao tecido, uma célula começa a crescer e dividir se desordenadamente. Pode resultar daí um clone de células descendentes, herdeiras dessa propensão ao crescimento e divisão anômalos, insensíveis aos mecanismos reguladores normais, que resulta na formação do que se chama tumor ou neoplasia, que pode ser benigna ou maligna.1
Retinoblastoma (Rb) é o tumor intraocular mais comum na infância. É caracteristicamente agressivo, envolve inicialmente o globo ocular, com posterior extensão ao crânio e sistema nervoso central via nervo óptico, órbita e metástases disseminadas por todo o organismo, exceto pulmões. Requer diagnóstico precoce e tratamento imediato, o que tem permitido melhora no seu prognóstico nos últimos cem anos.2
Embora a ocorrência do retinoblastoma seja rara, acometendo 1/15.000 a 1/20.000 nascidos vivos, o pediatra geral tem um papel fundamental no diagnóstico dos tumores oculares, pois pode reconhecer um problema ocular que não tenha sido notado pelos pais.3
Os sintomas que podem chamar a atenção para o diagnóstico precoce do retinoblastoma levando ao encaminhamento ao oftalmologista são: reflexo do “olho de gato” (leucocoria), massa orbitária, estrabismo, cor diferente dos olhos (heterocromia), hiperemia conjuntival, cefaleia, vômitos, dor óssea e perda da visão.4
O retinoblastoma foi um dos primeiros tumores malignos a ser associado com uma alteração genética. O gene do retinoblastoma (gene RB1) está localizado no braço longo do cromossomo 13 na região 14 (13q 14). É um gene supressor de tumor que codifica uma proteína (pRB) responsável pelo controle do ciclo celular entre as fases G1 e S, inibindo a proliferação celular. Para o desenvolvimento tumoral, é necessária a mutação dos dois alelos RB da célula retiniana. Essas mutações ocorrem como dois eventos isolados. A primeira mutação, ou primeiro evento pode ser somático (não hereditável) ou germinal (hereditável) o que irá diferenciar a apresentação da doença. A segunda mutação sempre é somática. Nos tumores não-hereditáveis, a mutação dos dois alelos ocorre em uma célula retiniana única formando um tumor único em um dos olhos (quadro unifocal e unilateral). Essa forma da doença corresponde a 60% de todos os casos e geralmente aparece no segundo ano de vida. Na forma hereditável da doença, a primeira mutação estará presente em todas as células do corpo, inclusive nas células retinianas. Algumas dessas células retinianas sofrerão a mutação do segundo alelo (segundo evento) e originarão múltiplos tumores que podem estar localizados em um ou nos dois olhos da criança (quadro multifocal unilateral ou bilateral). Essa forma geralmente é diagnosticada no primeiro ano de vida e corresponde a 40% dos casos de retinoblastoma. Esses pacientes, por apresentarem um dos alelos mutados em todas as células do corpo, possuem maior chance de desenvolver outras neoplasias durante a vida, principalmente se submetido à radiação.5
Pacientes com a forma hereditária do retinoblastoma são frequentemente afetados com retinoblastoma secundários e tendem a desenvolver neoplasias, não oculares, incluindo melanoma, neoplasias do sistema nervoso central e sarcomas. A idade média para o diagnóstico de retinoblastoma varia de 12 meses nos casos bilaterais a 23 meses em tumores unilaterais.2
O diagnóstico precoce do retinoblastoma é fundamental para a redução da morbimortalidade da doença. Lesões iniciais são mais facilmente tratadas, o que resulta em uma taxa maior de cura com preservação do globo ocular e visão. A educação continuada dos pediatras e oftalmologistas gerais e a realização do exame do reflexo vermelho com pupila dilatada tanto nas maternidades quanto durante os exames pediátricos de rotina nos três primeiros anos de vida, são medidas importantes para a detecção precoce do retinoblastoma. Pacientes com histórico familiar e retinoblastoma devem ter uma avaliação fundoscópica desde o nascimento. A maioria dos pacientes são encaminhados quando são sintomáticos.5
Exames complementares de imagem podem ajudar no diagnóstico. O exame de ultrassom fornece informação sobre o tamanho da lesão e avalia a presença de calcificação intralesional, sinal bastante característico do retinoblastoma. A ressonância magnética é importante para avaliação do comprometimento extraocular e invasão do nervo óptico, além de ser útil no diagnóstico diferencial entre retinoblastoma e outras doenças oculares como a doença de Coats. A tomografia computadorizada é o melhor exame de imagem para detectar o cálcio intratumoral, apesar disso, deve-se evitar a sua utilização de rotina, pois a exposição à radiação aumenta o risco de segunda neoplasia, principalmente nos pacientes com retinoblastoma germinal.5
O tratamento do retinoblastoma depende do estádio do tumor ao diagnóstico e envolve, em geral várias modalidades terapêuticas.6
Modalidades de tratamento local como placa radioativa, crioterapia, termoterapia e fotocoagulação com laser, tem sido usadas com sucesso para tratar tumores intraoculares menores, mas são menos efetivos em lesões mais avançadas. Na tentativa de evitar a enucleação e radioterapia externa, com suas morbidades associadas, preconiza-se a quimiorredução, para redução do volume tumoral e otimização da terapêutica oftalmológica local.4
No decorrer da pesquisa, me instigou a curiosidade em saber qual é o melhor tratamento de escolha para Retinoblastoma, direcionando a pesquisa para o tratamento da preservação da visão e do globo ocular da criança, pensando também em contribuir de alguma forma para protocolos instituicionais.
OBJETIVO
Identificar qual o melhor tratamento para retinoblastoma, enfatizando a preservação do globo ocular e a visão da criança.
METODOLOGIA
Trata-se de um estudo de revisão literária, cuja busca do material se deu por meio de pesquisa em publicações científicas através da Scielo (Biblioteca Virtual de Saúde) Bireme, site do Inca. Dentro destas pesquisas, foram utilizados 09 artigos científicos publicados entre 1996 à 2011, foi utilizado um livro do ano de 2002. Os descritores utilizados foram: retinoblastoma, tratamento, câncer ocular.
DISCUSSÃO E RESULTADOS
Atualmente os tratamentos de escolha para doença intraocular incluem a quimioterapia em diferentes formas (endovenosa, subconjuntival e intra-arterial), tratamentos locais com crioterapia e laserterapia, a radioterapia (teleterapia e braquiterapia) e a enucleação (cirurgia de remoção do globo ocular).5
O uso de quimioterápicos para a redução dos tumores (quimiorredução) modificou tratamento do retinoblastoma, passando a ser a primeira escolha de tratamento na maioria dos casos. A quimiorredução é realizada por via endovenosa utilizando diferentes protocolos de drogas durante seis ciclos mensais.5
A radioterapia por feixe externo é cada vez menos utilizada, sendo indicada em casos específicos, especialmente em olhos com disseminação celular para a cavidade vítrea e/ou espaço sub-retiniano que não foram controlados com quimioterapia prévia.5
A enucleação deve ser realizada como tratamento primário, em olhos com tumores intraoculares avançados que apresentam alterações anatômicas e funcionais.5
A crioterapia foi associada apenas em lesões muito periféricas onde não havia condições técnicas para tratamento a laser. Especialmente o laser e a crioterapia resulta em destruição da lesão e formação de uma cicatriz coriorretiniana atrófica, algumas vezes pontilhada por restos calcificados.7
O tratamento oftalmológico local, leva em conta o tamanho e a localização das lesões, em se tratando de tumores intraoculares. Modalidades de tratamento local como placa radioativa, crioterapia, termoterapia, e fotocoagulação com laser, têm sido usadas com sucesso para tratar tumores intraoculares menores, mas são menos efetivos em lesões mais avançados. A radioterapia associada a enucleação podem trazer as piores consequências para o terço superior da face relacionadas a retração do conjunto ósseo orbito-zigomático-temporal e da cavidade anoftálmica.8
Na tentativa de evitar a enucleação e radioterapia externa, com suas morbidades associadas, preconiza-se a quimiorredução, para redução do volume tumoral, e
otimização da terapêutica oftalmológica local. A quimioterapia tem se mostrado efetiva no tratamento de doença extraocular, quando esses tumores não são metastáticos.3
Ao incitar uma nova perspectiva para o tratamento e prognóstico do câncer na infância, esse avanço trouxe também a necessidade de um cuidado com a criança e sua doença em termos de manutenção de sua qualidade de vida e bem estar emocional.9
O objetivo da assistência sofreu transformações com o aumento da demanda, a perspectiva de cura para um grande numera de crianças devido ao desenvolvimento de novas modalidades terapêuticas, de novos métodos de investigação clínica e da detecção precoce da doença maligna com o consequente aumento de sobrevida. Numa perspectiva mais atual, a meta é tentar proporcionar uma melhor qualidade de vida, levando em consideração a integralidade da criança e atendendo aos aspectos para além da patologia.10
Na Oncologia Pediátrica, o conhecimento do enfermeiro sobre a fisiopatologia dos diferentes tipos de câncer e suas opções de tratamento, bem como a compreensão do processo de crescimento e desenvolvimento normal da criança, é importante para que seja eficiente ao assistir a criança com câncer. Dessa maneira poderá discutir junto à equipe de profissionais de saúde as diferentes abordagens no tratamento do paciente oncológico.9
O enfermeiro ao prestar assistência a criança hospitalizada, aliviando a dor e promovendo a elevação da auto-estima, sendo assim atende o indivíduo em sua totalidade, sem retringir-se apenas a patologia.9
CONCLUSÃO
Partindo do pressuposto da pesquisa conclui-se que a quimioterapia é o melhor tratamento de escolha para o retinoblastoma quando diagnosticado precocemente, onde ele irá atuar na diminuição do tumor, matando as células cancerígenas, por conseguinte teremos um prognostico muito bom, preservando dessa forma a visão da criança e o globo ocular.
REFERÊNCIAS
1- Fisiopatologia do câncer. In: Ações de Enfermagem no controle do câncer. 2 ed. Rio de Janeiro: Inca, 2002. P. 55-81.
2-Astor GJ, Franciele V, Kathy DS, Iara RM, Julyan BV. Análise dos casos de retinoblastoma atendidos no Hospital de São José. Arq. Catarinense de Medicina Vol. 35, nº 1, de 2006.
3- Célia BGA, Flávio S, Karina CBR, Martha MMC, Paulo ERSN, Victor A, et al. O papel do pediatra no diagnóstico precoce do retinoblastoma. Ver. Assoc. Med. Bras. 2004; 50(4): 400-2.
4- Célia BGA, Flávio S, Karina CBR, Clélia ME, Paulo ERSN, Victor A, et al. Evolução terapêutica do retinoblastoma. Arq Bras Oftalmol 2003; 66:401-8.
5- Mirna YYT, Luiz FT. Leucocoria e teste do reflexo vermelho. Einstein. 2009; 7(3Pt 1):376-82.
6- João AHF, Hélio FHA, Maristela AP. Descolamento da retina após tratamento do retinoblastoma. Rev Bras Oftalmol. 2010; 69 (4): 247-51.
7- Clélia ME, Célia BGA, Eduardo FM, Paulo EM. Tratamento conservador em retinoblastoma intraocular. Arq Bras Oftalmol 2003; 66:791-5.
8- Clarissa LT, Ana RPF, Rodrigo LO, Pedro EM, Maria ESS, Sabrina PG et al. O uso de implantes de compósito bioativo de biocerâmica em matriz polimérica na reconstrução do complexo zigomático ortbitário: novas perspectivas em biomateriais. Arq Bras Oftalmol. 2008; 71(2): 153-6
9- Juliana VS, Tatiana PC, Mariana SS, Bruna KP, Gabriela C, Marilu CS. O Enfermeiro no cuidado a criança com câncer e sua família. Univ. Fed. PE. 2009-Cs01260.
10- Regina AGL, Carmem GSS, Ivone K, Semíramis MMR. Assistência à criança com câncer: alguns elementos para análise do processo de trabalho. Rev. Esc. Enf. USP. v 30, p.14-24, abr.1996.