SÍNDROME DE MIRIZZI: RELATO DE CASO

1 INTRODUÇÃO

A Síndrome de Mirizzi(SM) é uma complicação rara da colelitíase de longa duração, caracterizada pelo estreitamento do ducto hepático comum.

Em 1948, o cirurgião argentino Pablo L. Mirizzi descreveu um paciente com obstrução parcial do ducto hepático comum secundário a cálculo biliar impactado no ducto cístico ou no infundíbulo da vesícula biliar, associado à resposta inflamatória envolvendo o ducto cístico e o ducto hepático comum. Esta apresentação tornou-se conhecida como Síndrome de Mirizzi. Inicialmente Mirizzi caracterizou a síndrome por: ducto cístico com trajeto paralelo ao ducto hepático comum, cálculos impactados no ducto cístico infundíbulo da vesícula biliar, obstrução mecânica do ducto hepático comum por cálculos ou secundário a inflamação, icterícia contínua ou intermitente e colangite recorrente. Atualmente ela compreende uma espectro de apresentações que variam da compressão extrínseca do ducto hepático comum à presença de fístula colecistobiliar.

A Síndrome de mirizzi ocorre em 0,05% a 3,95% dos pacientes com cálculos de vesícula biliar.

Inicialmente McSherry et al classificaram-na em tipo 1: compressão externa do ducto hepático comum por um cálculo impactado no ducto cístico e tipo 2: erosão da parede do ducto biliar criando uma fístula colecisto-coledociana. Em 1989 Csendes et AL propuseram uma nova classificação que separava os tipos fistulizados de acordo com o grau de destruição da via biliar, em tipo I: compressão extrínseca do ducto hepático comum por cálculos geralmente impactados no ducto cístico ou no infundíbulo da vesícula; tipo II: presença de fístula colecistobiliar com um diâmetro até um terço da circunferência da parede do ducto hepático comum; tipo III: presença de fístula colecistobiliar com um diâmetro até dois terços da parede do ducto hepático comum; tipo IV: presença de fístula colecistobiliarque envolve toda a circunferência da parede do ducto hepático comum. Recentemente, em 1997, Nagakawa et al descreveram uma nova classificação da SM usando critérios diagnósticos e terapêuticos: tipo I: estenose do ducto hepático comum causado por um cálculo impactado no ducto cístico ou no infundíbulo vesicular; tipo II: fístula do ducto hepático comum como resultado de cálculo impactado no ducto cístico ou no infundíbulo vesicular; tipo III: estenose do ducto hepático causado por cálculo na confluência colecisto-coledociana; tipo IV: estenose do ducto hepático como conseqüência de colecistite sem a presença de cálculo no ducto cístico ou infundíbulo vesicular.

O quadro clínico-laboratorial da SM não possui um modelo específico. Na anamnese normalmente o paciente relata colelitíase de longa data, episódios de icterícia obstrutiva e passado de colecistite aguda e/ou colangite. Os sinais e sintomas referidos geralmente incluem dor abdominal em hipocôndrio direito e/ou epigástrio, ictérica, náuseas e vômitos, colúria e febre. Quanto aos exames laboratoriais, as transaminases hepáticas costumam estar elevadas e existem marcadores de colestase. Cerca de 80% dos pacientes com SM apresentam: icterícia, Dora abdominal e alterações das provas de função hepática.

Quanto aos exames de imagem, a ultrassonografia e a tomografia computadorizada de abdome podem sugerir o diagnóstico de SM ao revelar calculo(s) fixo(s) na área do infundíbulo, próximo à junção do ducto cístico com o colédoco, e dilatação das vias biliares acima do local da compressão. A colangioprancreatografia retógrada endoscópica (CPRE) pode revelar compressão ou estreitamento do ducto hepático comum. É um método que tem a vantagem de ser também utilizado como terapêutico. Além da remoção dos cálculos da via biliar, a CPRE permite a colocação de stents que servem para drenagem das vias biliares e identificação do ducto biliar comum durante ato operatório. A ecoendoscopia (ultrassonografia endoscópica) no diagnóstico da coledocoloitíase, independentemente do tamanho do cálculo ou do diâmetro coledociano, é o teste diagnóstico mais acurado do que a CPRE para a detecção de cálculo na via biliar principal. Para o diagnóstico de SM, a ecoendoscopia apresenta uma sensibilidade de 97% e especificidade de 100%. A colangioressonância pode demonstrar com precisão a presença de dilatação biliar, o grau de obstrução, a localização intra ou extra luminal dos cálculos, identificar e avaliar o grau de inflamação ao redor da vesícula. Pode revelar alterações anatômicas como fístulas e mal-formações.

O diagnóstico pré-operatório da SM é difícil. Sendo necessário um elevado índice de suspeita desta síndrome para evitar lesões na árvore biliar. A importância do diagnóstico pré-operatório consiste na programação do ato cirúrgico, como a exploração da via biliar principal e/ou conversão de laparoscopia para laparotomia. O diagnóstico intra-operatório ocorre na maioria dos casos, e é sugerido pela presença de aderências entre vesícula biliar e hepatocolédoco na área do trígono de Calot.

O tratamento da SM é cirúrgico e deve ser norteado pelos seguintes princípios gerais: dissecção cuidadosa das estruturas biliares; remoção completa dos cálculos do trato biliar; identificação do ducto hepático comum; colangiografia intra-operatório definido. A cirurgia indicada depende do grau de inflamação e deformidades anatômicas encontradas, sendo individualizada para cada caso. No entanto, podemos identificar um padrão cirúrgico relacionado à classificação de Csendes. No tipo I de Csendes, a colecistectomia e remoção dos cálculos biliares são o tratamento de escolha. O processo inflamatório crônico pode dificultar a exposição do trígono de Calot, levando a lesões iatrogênicas. Por isso, uma colecistectomia parcial pode ser uma alternativa segura. Pode-se associar CPRE pós-operatória caso exista dificuldade técnica de remoção dos cálculos do colédoco. No tipo II e III de Csendes, por conta do processo inflamatório, a disecção ao nível do ducto cístico e exposição do trígono de Calot podem levar a abertura do orifício fistuloso, deixando pouco tecido para uma boa sutura. Por isso é proposta a técnica de Sandblom, que consiste na abertura do fundo da vesícula com remoção dos cálculos, colecistectomia parcial por via anterógrada com preservação do infundíbulo, coledocoplastia com sutura da parede da vesícula remanescente no orifício fistuloso(evitando o estreitamento do ducto), e introdução do dreno de Kehr no ducto hepático comum acima da área reparada. O fechamento primário do orifício fistuloso apresenta tendência à formação de fibrose e estenose do ducto biliar nas linhas de sutura. Se a fístula não puder ser corrigida primariamente sem tensão, uma anastomose bilio-digestiva pode ser executada. Na SM tipo IV normalmente é necessário uma hepaticojejunostomia em Y de Roux ou coledocoduodenostomia látero-lateral, em função do alto grau de deformidade e destruição da via biliar.

Quanto ao tratamento vídeo-laparoscópico, uma metanálise realizada em 2006 mostrou um alto índice de conversão no tratamento laparoscópico e lesões da via biliar numa taxa de 0 a 22,2%. A cirurgia aberta continua sendo o tratamento padrão ouro. A SM ainda deve ser considerada uma contra-indicação para a cirurgia vídeo-laparoscópica.

A principal complicação a ser considerada no tratamento da SM (não pela sua freqüência, mas sim pela sua importância) é a lesão iatrogênica das vias biliares. Existe maior chance dela ocorrer quando não há suspeita pré-operatória da síndrome. A lesão da via biliar leva a obstrução crônica do trato biliar, o que pode causar lesão hepática permanente, especialmente quando existe algum grau de infecção crônica. Nesta situação, a proliferação biliar ductal é seguida por fibrose portal. A colestase prolongada pode levar a cirrose biliar secundária. Quando a colestase é aliviada pode haver regressão, normalmente lenta, das alterações histológicas hepáticas, principalmente a fibrose portal e desaparecimento da infiltração de pigmentos biliares.

Existe ainda uma chance maior de neoplasia da vesícula biliar nos portadores de SM. A inflamação crônica da vesícula biliar, normalmente encontrada nestes pacientes, desempenha um papel na patogênese do câncer. A incidência de neoplasia de vesícula biliar é maior naqueles pacientes com SM, do que naqueles com colelitíase de longa data (25% VS. 2%, respectivamente).

2 RELATO DE CASO

Paciente SMC de 59 anos, branco, casado, analfabeto, católico, agricultor, natural e preocedente de Alagoa Grande-PB, foi admitido (14/09/09) no serviço de clínica cirúrgica do Hospital Universitário Alcides Carneiro (HUAC), por apresentar um quadro de icterícia, colúria, acolia fecal, prurido por todo o corpo, aumento de volume abdominal, perda de peso (10kg) assossiado a dor tipo colicas em hipocôndrio direito há mais ou menos 9 meses. Traz consigo exames (13/07/09): Hb: 13,3, Ht: 40%, leucocitos: 8500, bastões: 2%, segmentados: 64%, eosinófilos: 3%, linfocitos: 29%, fosfatase alcalina: 77, gama GT: 210, bilirrubina total: 18,2 , BI:10.2 , BD:8 , TP/AE: 16/92 , sorologia para hepatites negativa; USG de abd total (05/06/09): esteatose hepática leve, colecistopatia litiásica e discreta dilatação das vias biliares intra-hepaticas.

Ao exame físico:Regular estado geral, eupnéico, acianótico, ictérico(3+/4+), afebril,hipohidratado (1+/4+), alerta, facies de atenção, deambulando sem anormalidades, orientado e cooperando.

ACV: Ndn; ABD: Globoso, doloroso à palpação profunda em flanco direito, fígado palpável há mais ou menos 3cm RCD , piparote positivo.

Membros: sem anormalidades.

O paciente foi internado coma hipótese diagnóstica de Síndrome Colestática A/E, solicitado nova bioquímica, USG de abdome total , TC de abd total e paracentese diagnóstica. Evolui do dia 14 ao dia 25(quando foi operado) com aumento de volume abdominal, foi solicitado parecer do serviço gastroenterologia que prescreveu tratamento para cirrose hepato-biliar a base de espiranolactona e furosemida. A TC evidenciou ascite de grande vololume, esplenomegalia, presença de cálculo no interior da vesícula biliar, que se encontrava contraida com dimensoes reduzidas e com íntimo contato com alça intestinal adjacente e consequente obstrução do colédoco; dilatação das vias biliares intra e extra-hepática.

Foi realizada laparotomia através de uma incisao subcostal tipo Kocher, onde se constatou grande quantidade de líquido ascítico, aderências entre a vesícula e cólon. Esta (a vesícula) era intra-hepática, séssil e não apresentava plano de clivagem entre bolsa de Hartman e o hepático comum, onde observou-se um cálculo gigante(3-4cm) comprimindo hepático comum. Foi realizado uma colangiografia intraoperatória por orificio que se acreditava ser o ducto cístico, esta evidenciou contraste apenas na via biliar extra hepatica o que nos levou acreditar que existia uma secção completa do hepático comum após retirado do cálculo (SM tipo IV). Procedeu-se a uma derivação bilio digestiva em Y de Roux (hepaticojejunostomia). A síntese da parede abdominal foi realizada por planos.

O paciente evolui bem no pós-operatório imediato, teve redução dos níves de bilirrubinas, tendo sido liberado dieta oral; porém, no sétimo dia de pos-operatório teve descompensação do quadro clinico, queda do nível de consciência, foi solicitado parecer do serviço de CTI, para onde foi transferido e lá evolui para êxito letal às 10 hrs do dia 05/10 devido à sindrome hepato-renal.

3 DISCURSSÃO

As causas mais comuns de icterícia, nos pacientes com litíase biliar, incluem coledocolitíase, papilite estenosante, pancreatite aguda e neoplasias das vias biliares e pancreática associadas. Raramente a icterícia pode ser decorrente da Síndrome de Mirizzi. Esta síndrome é uma condição incomum em que o ducto hepático comum é obstruído devido a cálculo impactado na bolsa de Hartmann da vesícula ou no ducto cístico (Mirizzi tipo I). a compressão constante do cálculo, associado à inflamaççao das estruturas envolvidas pode resultar em fístula entre o infundíbulo da vesícula ou o ducto cístico e o ducto hepático comum. Na fístula colecistobiliar (Mirizzi tipo II) o cálculo pode migrar para a via biliar principal, enquanto que na fístula colecisto-enterica o paciente pode apresentar obstrução intestinal denominado íleo biliar. O diagnóstico pré-operatório é importante, um vez que o procedimento cirúrgico pode ser complicado nestes pacientes.

Alguns autores admitem estar aumentado o risco de lesão da via biliar principal em pacientes com Síndrome de Mirizzi. A área do triângulo hepatocístico formado pelo ducto hepático comum, ducto cístico e borda inferior do fígado, é envolvida por um denso processo inflamatório, com firmes aderências entre a vesícula e o ligamento hépato-duodenal, distorcendo sua anatomia e tornando desnecessária e perigosa a dissecção desta região. Desta forma, o diagnóstico pre-operatório deve ser ressaltado.

4 CONCLUSÃO

Por ser condição incomum na clínica cirúrgica e pelas possíveis complicações no seu manuseio, acreditamos que a SÍNDROME DE MIRIZZI deva ser incluída sempre no diagnóstico diferencial de icterícia obstrutiva em pacientes com cálculos biliares.

5 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

Coelho JCU, Matias, Campos ACL, et al. Mirizzi Syndrome; Report of a case. Rev Bras Cir. 1990;(80):139-141

Mirizzi PL. Sindrome del conduto hepático. J Int Cir. 1948; (8):731-33.

Csandes A, Diaz JC, Burdiles P, et al. Mirizzi Syndrome ande cholecystobiliary

Fístula: a unifying classification. Br J Surg. 1989; (76):1139-1143.

Kok KYY, Goh PYM, Ngoi SS. Management of Mirizzi syndrome in the laparoscopic era.Surg Endosc. 1998; 12:1242-4.

Martins Jr EV, Rohr MRS, Siqueira ES, Blum VF, Ferrari Jr AP. Síndrome de Mirizzi: relato de caso e revisão de literatura. Gastroenterol Endosc Dig. 1995; 14:28-30.

Shah OJ, Dar MA, Wani MA, Wani NA. Management of Mirizzi syndrome: a new surgical approach. ANZ J Surg. 2001; 71:423-7.

Hilger DJ, VerSteeg KR, Beaty PJ. Mirizzi syndrome with common septum: ultrasound and computed tomography findings. J Ultrasound Med. 1988; 7:409-11.

McSherry CK, Ferstenberg H, Vishup M. The Mirizzi syndrome: suggested classification and surgical therapy. Surg Gastroenterol. 1982; 1:219-25.

England RE, Martin DF. Endoscopic management of Mirizzi syndrome. Gut. 1997;

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Dewar G, Chung SCS, Li AKC. Operative strategy in Mirizzi syndrome. Surg Gynecol Obstet. 1990; 171:157-9.

Cotton PB. Endoscopic management of bile duct stones. Gut 1984; 25:587-97.

RESUMO

O propósito deste estudo é apresentar um caso de SÍNDROME DE MIRIZZI. Relato do Caso: Paciente do sexo masculino, 59 anos foi admitido no Hospital Universitário Alcides Carneiro apresentando icterícia obstrutiva, dor abdominal, acolia fecal, ascite, colúria e prurido por todo o corpo. A Tomografia de Abdômen total demonstrou cálculo no interior da vesícula biliar, que se encontra contraída, com dimensões reduzidas e com íntimo contato com a alça intestinal adjacente e conseqüente obstrução do colédoco, ascite de grande volume e dilatação das vias biliares intra e extra-hepaticas. O Paciente foi submetido a tratamento cirúrgico e a evolução pós-operatoria foi, a princípio muito boa, porém houve uma descompensação do quadro de hepatopatia que o paciente era acometido, que o levou ao êxito letal, em ambiente de CTI.

Palavras-chave: ictérica obstrutiva, Síndrome de Mirizzi; vias biliares.

ABSTRACT

Objective: The purpose of this study is to present a case of SYNDROME OF MIRIZZI. Report of the Case: Patient male, 59 years it was admitted at the Academical Hospital Alcides Carneiro presenting obstructive jaundice, abdominal pain, fecal acolia, ascite, colúria and itch for the whole body. The Tomography of total Abdomen demonstrated make calculations inside the gall bladder, that is contracted, with reduced dimensions and with intimate contact with the adjacent and consequent intestinal loop and consequent obstruction of the colédoco, ascite of great volume and dilation of the roads biliares intra and extra-liverworts. The Patient was submitted to surgical treatment and the postoperative evolution was, I begin her very good, however there was a descompensação of the hepatopatia picture that the patient was attacked, that you/he/she took him/it to the lethal success, in atmosphere of CTI.

Word-key: obstructive ictérica, Syndrome of Mirizzi; roads biliares

SUMÁRIO

1 INTRODUÇÃO ................................................................................................................ ...... 07

2 RELATO DE CASO ....................................................................................................... ...... 11

3 DISCUSSÃO ................................................................................................................... ...... 13

4 CONCLUSÃO ................................................................................................................. ...... 14

5 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS........................................................................... ...... 15

6 ANEXOS .......................................................................................................................... ...... 16

1 INTRODUÇÃO

A Síndrome de Mirizzi(SM) é uma complicação rara da colelitíase de longa duração, caracterizada pelo estreitamento do ducto hepático comum.

Em 1948, o cirurgião argentino Pablo L. Mirizzi descreveu um paciente com obstrução parcial do ducto hepático comum secundário a cálculo biliar impactado no ducto cístico ou no infundíbulo da vesícula biliar, associado à resposta inflamatória envolvendo o ducto cístico e o ducto hepático comum. Esta apresentação tornou-se conhecida como Síndrome de Mirizzi. Inicialmente Mirizzi caracterizou a síndrome por: ducto cístico com trajeto paralelo ao ducto hepático comum, cálculos impactados no ducto cístico infundíbulo da vesícula biliar, obstrução mecânica do ducto hepático comum por cálculos ou secundário a inflamação, icterícia contínua ou intermitente e colangite recorrente. Atualmente ela compreende uma espectro de apresentações que variam da compressão extrínseca do ducto hepático comum à presença de fístula colecistobiliar.

A Síndrome de mirizzi ocorre em 0,05% a 3,95% dos pacientes com cálculos de vesícula biliar.

Inicialmente McSherry et al classificaram-na em tipo 1: compressão externa do ducto hepático comum por um cálculo impactado no ducto cístico e tipo 2: erosão da parede do ducto biliar criando uma fístula colecisto-coledociana. Em 1989 Csendes et AL propuseram uma nova classificação que separava os tipos fistulizados de acordo com o grau de destruição da via biliar, em tipo I: compressão extrínseca do ducto hepático comum por cálculos geralmente impactados no ducto cístico ou no infundíbulo da vesícula; tipo II: presença de fístula colecistobiliar com um diâmetro até um terço da circunferência da parede do ducto hepático comum; tipo III: presença de fístula colecistobiliar com um diâmetro até dois terços da parede do ducto hepático comum; tipo IV: presença de fístula colecistobiliarque envolve toda a circunferência da parede do ducto hepático comum. Recentemente, em 1997, Nagakawa et al descreveram uma nova classificação da SM usando critérios diagnósticos e terapêuticos: tipo I: estenose do ducto hepático comum causado por um cálculo impactado no ducto cístico ou no infundíbulo vesicular; tipo II: fístula do ducto hepático comum como resultado de cálculo impactado no ducto cístico ou no infundíbulo vesicular; tipo III: estenose do ducto hepático causado por cálculo na confluência colecisto-coledociana; tipo IV: estenose do ducto hepático como conseqüência de colecistite sem a presença de cálculo no ducto cístico ou infundíbulo vesicular.

O quadro clínico-laboratorial da SM não possui um modelo específico. Na anamnese normalmente o paciente relata colelitíase de longa data, episódios de icterícia obstrutiva e passado de colecistite aguda e/ou colangite. Os sinais e sintomas referidos geralmente incluem dor abdominal em hipocôndrio direito e/ou epigástrio, ictérica, náuseas e vômitos, colúria e febre. Quanto aos exames laboratoriais, as transaminases hepáticas costumam estar elevadas e existem marcadores de colestase. Cerca de 80% dos pacientes com SM apresentam: icterícia, Dora abdominal e alterações das provas de função hepática.

Quanto aos exames de imagem, a ultrassonografia e a tomografia computadorizada de abdome podem sugerir o diagnóstico de SM ao revelar calculo(s) fixo(s) na área do infundíbulo, próximo à junção do ducto cístico com o colédoco, e dilatação das vias biliares acima do local da compressão. A colangioprancreatografia retógrada endoscópica (CPRE) pode revelar compressão ou estreitamento do ducto hepático comum. É um método que tem a vantagem de ser também utilizado como terapêutico. Além da remoção dos cálculos da via biliar, a CPRE permite a colocação de stents que servem para drenagem das vias biliares e identificação do ducto biliar comum durante ato operatório. A ecoendoscopia (ultrassonografia endoscópica) no diagnóstico da coledocoloitíase, independentemente do tamanho do cálculo ou do diâmetro coledociano, é o teste diagnóstico mais acurado do que a CPRE para a detecção de cálculo na via biliar principal. Para o diagnóstico de SM, a ecoendoscopia apresenta uma sensibilidade de 97% e especificidade de 100%. A colangioressonância pode demonstrar com precisão a presença de dilatação biliar, o grau de obstrução, a localização intra ou extra luminal dos cálculos, identificar e avaliar o grau de inflamação ao redor da vesícula. Pode revelar alterações anatômicas como fístulas e mal-formações.

O diagnóstico pré-operatório da SM é difícil. Sendo necessário um elevado índice de suspeita desta síndrome para evitar lesões na árvore biliar. A importância do diagnóstico pré-operatório consiste na programação do ato cirúrgico, como a exploração da via biliar principal e/ou conversão de laparoscopia para laparotomia. O diagnóstico intra-operatório ocorre na maioria dos casos, e é sugerido pela presença de aderências entre vesícula biliar e hepatocolédoco na área do trígono de Calot.

O tratamento da SM é cirúrgico e deve ser norteado pelos seguintes princípios gerais: dissecção cuidadosa das estruturas biliares; remoção completa dos cálculos do trato biliar; identificação do ducto hepático comum; colangiografia intra-operatório definido. A cirurgia indicada depende do grau de inflamação e deformidades anatômicas encontradas, sendo individualizada para cada caso. No entanto, podemos identificar um padrão cirúrgico relacionado à classificação de Csendes. No tipo I de Csendes, a colecistectomia e remoção dos cálculos biliares são o tratamento de escolha. O processo inflamatório crônico pode dificultar a exposição do trígono de Calot, levando a lesões iatrogênicas. Por isso, uma colecistectomia parcial pode ser uma alternativa segura. Pode-se associar CPRE pós-operatória caso exista dificuldade técnica de remoção dos cálculos do colédoco. No tipo II e III de Csendes, por conta do processo inflamatório, a disecção ao nível do ducto cístico e exposição do trígono de Calot podem levar a abertura do orifício fistuloso, deixando pouco tecido para uma boa sutura. Por isso é proposta a técnica de Sandblom, que consiste na abertura do fundo da vesícula com remoção dos cálculos, colecistectomia parcial por via anterógrada com preservação do infundíbulo, coledocoplastia com sutura da parede da vesícula remanescente no orifício fistuloso(evitando o estreitamento do ducto), e introdução do dreno de Kehr no ducto hepático comum acima da área reparada. O fechamento primário do orifício fistuloso apresenta tendência à formação de fibrose e estenose do ducto biliar nas linhas de sutura. Se a fístula não puder ser corrigida primariamente sem tensão, uma anastomose bilio-digestiva pode ser executada. Na SM tipo IV normalmente é necessário uma hepaticojejunostomia em Y de Roux ou coledocoduodenostomia látero-lateral, em função do alto grau de deformidade e destruição da via biliar.

Quanto ao tratamento vídeo-laparoscópico, uma metanálise realizada em 2006 mostrou um alto índice de conversão no tratamento laparoscópico e lesões da via biliar numa taxa de 0 a 22,2%. A cirurgia aberta continua sendo o tratamento padrão ouro. A SM ainda deve ser considerada uma contra-indicação para a cirurgia vídeo-laparoscópica.

A principal complicação a ser considerada no tratamento da SM (não pela sua freqüência, mas sim pela sua importância) é a lesão iatrogênica das vias biliares. Existe maior chance dela ocorrer quando não há suspeita pré-operatória da síndrome. A lesão da via biliar leva a obstrução crônica do trato biliar, o que pode causar lesão hepática permanente, especialmente quando existe algum grau de infecção crônica. Nesta situação, a proliferação biliar ductal é seguida por fibrose portal. A colestase prolongada pode levar a cirrose biliar secundária. Quando a colestase é aliviada pode haver regressão, normalmente lenta, das alterações histológicas hepáticas, principalmente a fibrose portal e desaparecimento da infiltração de pigmentos biliares.

Existe ainda uma chance maior de neoplasia da vesícula biliar nos portadores de SM. A inflamação crônica da vesícula biliar, normalmente encontrada nestes pacientes, desempenha um papel na patogênese do câncer. A incidência de neoplasia de vesícula biliar é maior naqueles pacientes com SM, do que naqueles com colelitíase de longa data (25% VS. 2%, respectivamente).

2 RELATO DE CASO

Paciente SMC de 59 anos, branco, casado, analfabeto, católico, agricultor, natural e preocedente de Alagoa Grande-PB, foi admitido (14/09/09) no serviço de clínica cirúrgica do Hospital Universitário Alcides Carneiro (HUAC), por apresentar um quadro de icterícia, colúria, acolia fecal, prurido por todo o corpo, aumento de volume abdominal, perda de peso (10kg) assossiado a dor tipo colicas em hipocôndrio direito há mais ou menos 9 meses. Traz consigo exames (13/07/09): Hb: 13,3, Ht: 40%, leucocitos: 8500, bastões: 2%, segmentados: 64%, eosinófilos: 3%, linfocitos: 29%, fosfatase alcalina: 77, gama GT: 210, bilirrubina total: 18,2 , BI:10.2 , BD:8 , TP/AE: 16/92 , sorologia para hepatites negativa; USG de abd total (05/06/09): esteatose hepática leve, colecistopatia litiásica e discreta dilatação das vias biliares intra-hepaticas.

Ao exame físico:Regular estado geral, eupnéico, acianótico, ictérico(3+/4+), afebril,hipohidratado (1+/4+), alerta, facies de atenção, deambulando sem anormalidades, orientado e cooperando.

ACV: Ndn; ABD: Globoso, doloroso à palpação profunda em flanco direito, fígado palpável há mais ou menos 3cm RCD , piparote positivo.

Membros: sem anormalidades.

O paciente foi internado coma hipótese diagnóstica de Síndrome Colestática A/E, solicitado nova bioquímica, USG de abdome total , TC de abd total e paracentese diagnóstica. Evolui do dia 14 ao dia 25(quando foi operado) com aumento de volume abdominal, foi solicitado parecer do serviço gastroenterologia que prescreveu tratamento para cirrose hepato-biliar a base de espiranolactona e furosemida. A TC evidenciou ascite de grande vololume, esplenomegalia, presença de cálculo no interior da vesícula biliar, que se encontrava contraida com dimensoes reduzidas e com íntimo contato com alça intestinal adjacente e consequente obstrução do colédoco; dilatação das vias biliares intra e extra-hepática.

Foi realizada laparotomia através de uma incisao subcostal tipo Kocher, onde se constatou grande quantidade de líquido ascítico, aderências entre a vesícula e cólon. Esta (a vesícula) era intra-hepática, séssil e não apresentava plano de clivagem entre bolsa de Hartman e o hepático comum, onde observou-se um cálculo gigante(3-4cm) comprimindo hepático comum. Foi realizado uma colangiografia intraoperatória por orificio que se acreditava ser o ducto cístico, esta evidenciou contraste apenas na via biliar extra hepatica o que nos levou acreditar que existia uma secção completa do hepático comum após retirado do cálculo (SM tipo IV). Procedeu-se a uma derivação bilio digestiva em Y de Roux (hepaticojejunostomia). A síntese da parede abdominal foi realizada por planos.

O paciente evolui bem no pós-operatório imediato, teve redução dos níves de bilirrubinas, tendo sido liberado dieta oral; porém, no sétimo dia de pos-operatório teve descompensação do quadro clinico, queda do nível de consciência, foi solicitado parecer do serviço de CTI, para onde foi transferido e lá evolui para êxito letal às 10 hrs do dia 05/10 devido à sindrome hepato-renal.

3 DISCURSSÃO

As causas mais comuns de icterícia, nos pacientes com litíase biliar, incluem coledocolitíase, papilite estenosante, pancreatite aguda e neoplasias das vias biliares e pancreática associadas. Raramente a icterícia pode ser decorrente da Síndrome de Mirizzi. Esta síndrome é uma condição incomum em que o ducto hepático comum é obstruído devido a cálculo impactado na bolsa de Hartmann da vesícula ou no ducto cístico (Mirizzi tipo I). a compressão constante do cálculo, associado à inflamaççao das estruturas envolvidas pode resultar em fístula entre o infundíbulo da vesícula ou o ducto cístico e o ducto hepático comum. Na fístula colecistobiliar (Mirizzi tipo II) o cálculo pode migrar para a via biliar principal, enquanto que na fístula colecisto-enterica o paciente pode apresentar obstrução intestinal denominado íleo biliar. O diagnóstico pré-operatório é importante, um vez que o procedimento cirúrgico pode ser complicado nestes pacientes.

Alguns autores admitem estar aumentado o risco de lesão da via biliar principal em pacientes com Síndrome de Mirizzi. A área do triângulo hepatocístico formado pelo ducto hepático comum, ducto cístico e borda inferior do fígado, é envolvida por um denso processo inflamatório, com firmes aderências entre a vesícula e o ligamento hépato-duodenal, distorcendo sua anatomia e tornando desnecessária e perigosa a dissecção desta região. Desta forma, o diagnóstico pre-operatório deve ser ressaltado.

4 CONCLUSÃO

Por ser condição incomum na clínica cirúrgica e pelas possíveis complicações no seu manuseio, acreditamos que a SÍNDROME DE MIRIZZI deva ser incluída sempre no diagnóstico diferencial de icterícia obstrutiva em pacientes com cálculos biliares.

5 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

Coelho JCU, Matias, Campos ACL, et al. Mirizzi Syndrome; Report of a case. Rev Bras Cir. 1990;(80):139-141

Mirizzi PL. Sindrome del conduto hepático. J Int Cir. 1948; (8):731-33.

Csandes A, Diaz JC, Burdiles P, et al. Mirizzi Syndrome ande cholecystobiliary

Fístula: a unifying classification. Br J Surg. 1989; (76):1139-1143.

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1 INTRODUÇÃO

A Síndrome de Mirizzi(SM) é uma complicação rara da colelitíase de longa duração, caracterizada pelo estreitamento do ducto hepático comum.

Em 1948, o cirurgião argentino Pablo L. Mirizzi descreveu um paciente com obstrução parcial do ducto hepático comum secundário a cálculo biliar impactado no ducto cístico ou no infundíbulo da vesícula biliar, associado à resposta inflamatória envolvendo o ducto cístico e o ducto hepático comum. Esta apresentação tornou-se conhecida como Síndrome de Mirizzi. Inicialmente Mirizzi caracterizou a síndrome por: ducto cístico com trajeto paralelo ao ducto hepático comum, cálculos impactados no ducto cístico infundíbulo da vesícula biliar, obstrução mecânica do ducto hepático comum por cálculos ou secundário a inflamação, icterícia contínua ou intermitente e colangite recorrente. Atualmente ela compreende uma espectro de apresentações que variam da compressão extrínseca do ducto hepático comum à presença de fístula colecistobiliar.

A Síndrome de mirizzi ocorre em 0,05% a 3,95% dos pacientes com cálculos de vesícula biliar.

Inicialmente McSherry et al classificaram-na em tipo 1: compressão externa do ducto hepático comum por um cálculo impactado no ducto cístico e tipo 2: erosão da parede do ducto biliar criando uma fístula colecisto-coledociana. Em 1989 Csendes et AL propuseram uma nova classificação que separava os tipos fistulizados de acordo com o grau de destruição da via biliar, em tipo I: compressão extrínseca do ducto hepático comum por cálculos geralmente impactados no ducto cístico ou no infundíbulo da vesícula; tipo II: presença de fístula colecistobiliar com um diâmetro até um terço da circunferência da parede do ducto hepático comum; tipo III: presença de fístula colecistobiliar com um diâmetro até dois terços da parede do ducto hepático comum; tipo IV: presença de fístula colecistobiliarque envolve toda a circunferência da parede do ducto hepático comum. Recentemente, em 1997, Nagakawa et al descreveram uma nova classificação da SM usando critérios diagnósticos e terapêuticos: tipo I: estenose do ducto hepático comum causado por um cálculo impactado no ducto cístico ou no infundíbulo vesicular; tipo II: fístula do ducto hepático comum como resultado de cálculo impactado no ducto cístico ou no infundíbulo vesicular; tipo III: estenose do ducto hepático causado por cálculo na confluência colecisto-coledociana; tipo IV: estenose do ducto hepático como conseqüência de colecistite sem a presença de cálculo no ducto cístico ou infundíbulo vesicular.

O quadro clínico-laboratorial da SM não possui um modelo específico. Na anamnese normalmente o paciente relata colelitíase de longa data, episódios de icterícia obstrutiva e passado de colecistite aguda e/ou colangite. Os sinais e sintomas referidos geralmente incluem dor abdominal em hipocôndrio direito e/ou epigástrio, ictérica, náuseas e vômitos, colúria e febre. Quanto aos exames laboratoriais, as transaminases hepáticas costumam estar elevadas e existem marcadores de colestase. Cerca de 80% dos pacientes com SM apresentam: icterícia, Dora abdominal e alterações das provas de função hepática.

Quanto aos exames de imagem, a ultrassonografia e a tomografia computadorizada de abdome podem sugerir o diagnóstico de SM ao revelar calculo(s) fixo(s) na área do infundíbulo, próximo à junção do ducto cístico com o colédoco, e dilatação das vias biliares acima do local da compressão. A colangioprancreatografia retógrada endoscópica (CPRE) pode revelar compressão ou estreitamento do ducto hepático comum. É um método que tem a vantagem de ser também utilizado como terapêutico. Além da remoção dos cálculos da via biliar, a CPRE permite a colocação de stents que servem para drenagem das vias biliares e identificação do ducto biliar comum durante ato operatório. A ecoendoscopia (ultrassonografia endoscópica) no diagnóstico da coledocoloitíase, independentemente do tamanho do cálculo ou do diâmetro coledociano, é o teste diagnóstico mais acurado do que a CPRE para a detecção de cálculo na via biliar principal. Para o diagnóstico de SM, a ecoendoscopia apresenta uma sensibilidade de 97% e especificidade de 100%. A colangioressonância pode demonstrar com precisão a presença de dilatação biliar, o grau de obstrução, a localização intra ou extra luminal dos cálculos, identificar e avaliar o grau de inflamação ao redor da vesícula. Pode revelar alterações anatômicas como fístulas e mal-formações.

O diagnóstico pré-operatório da SM é difícil. Sendo necessário um elevado índice de suspeita desta síndrome para evitar lesões na árvore biliar. A importância do diagnóstico pré-operatório consiste na programação do ato cirúrgico, como a exploração da via biliar principal e/ou conversão de laparoscopia para laparotomia. O diagnóstico intra-operatório ocorre na maioria dos casos, e é sugerido pela presença de aderências entre vesícula biliar e hepatocolédoco na área do trígono de Calot.

O tratamento da SM é cirúrgico e deve ser norteado pelos seguintes princípios gerais: dissecção cuidadosa das estruturas biliares; remoção completa dos cálculos do trato biliar; identificação do ducto hepático comum; colangiografia intra-operatório definido. A cirurgia indicada depende do grau de inflamação e deformidades anatômicas encontradas, sendo individualizada para cada caso. No entanto, podemos identificar um padrão cirúrgico relacionado à classificação de Csendes. No tipo I de Csendes, a colecistectomia e remoção dos cálculos biliares são o tratamento de escolha. O processo inflamatório crônico pode dificultar a exposição do trígono de Calot, levando a lesões iatrogênicas. Por isso, uma colecistectomia parcial pode ser uma alternativa segura. Pode-se associar CPRE pós-operatória caso exista dificuldade técnica de remoção dos cálculos do colédoco. No tipo II e III de Csendes, por conta do processo inflamatório, a disecção ao nível do ducto cístico e exposição do trígono de Calot podem levar a abertura do orifício fistuloso, deixando pouco tecido para uma boa sutura. Por isso é proposta a técnica de Sandblom, que consiste na abertura do fundo da vesícula com remoção dos cálculos, colecistectomia parcial por via anterógrada com preservação do infundíbulo, coledocoplastia com sutura da parede da vesícula remanescente no orifício fistuloso(evitando o estreitamento do ducto), e introdução do dreno de Kehr no ducto hepático comum acima da área reparada. O fechamento primário do orifício fistuloso apresenta tendência à formação de fibrose e estenose do ducto biliar nas linhas de sutura. Se a fístula não puder ser corrigida primariamente sem tensão, uma anastomose bilio-digestiva pode ser executada. Na SM tipo IV normalmente é necessário uma hepaticojejunostomia em Y de Roux ou coledocoduodenostomia látero-lateral, em função do alto grau de deformidade e destruição da via biliar.

Quanto ao tratamento vídeo-laparoscópico, uma metanálise realizada em 2006 mostrou um alto índice de conversão no tratamento laparoscópico e lesões da via biliar numa taxa de 0 a 22,2%. A cirurgia aberta continua sendo o tratamento padrão ouro. A SM ainda deve ser considerada uma contra-indicação para a cirurgia vídeo-laparoscópica.

A principal complicação a ser considerada no tratamento da SM (não pela sua freqüência, mas sim pela sua importância) é a lesão iatrogênica das vias biliares. Existe maior chance dela ocorrer quando não há suspeita pré-operatória da síndrome. A lesão da via biliar leva a obstrução crônica do trato biliar, o que pode causar lesão hepática permanente, especialmente quando existe algum grau de infecção crônica. Nesta situação, a proliferação biliar ductal é seguida por fibrose portal. A colestase prolongada pode levar a cirrose biliar secundária. Quando a colestase é aliviada pode haver regressão, normalmente lenta, das alterações histológicas hepáticas, principalmente a fibrose portal e desaparecimento da infiltração de pigmentos biliares.

Existe ainda uma chance maior de neoplasia da vesícula biliar nos portadores de SM. A inflamação crônica da vesícula biliar, normalmente encontrada nestes pacientes, desempenha um papel na patogênese do câncer. A incidência de neoplasia de vesícula biliar é maior naqueles pacientes com SM, do que naqueles com colelitíase de longa data (25% VS. 2%, respectivamente).

2 RELATO DE CASO

Paciente SMC de 59 anos, branco, casado, analfabeto, católico, agricultor, natural e preocedente de Alagoa Grande-PB, foi admitido (14/09/09) no serviço de clínica cirúrgica do Hospital Universitário Alcides Carneiro (HUAC), por apresentar um quadro de icterícia, colúria, acolia fecal, prurido por todo o corpo, aumento de volume abdominal, perda de peso (10kg) assossiado a dor tipo colicas em hipocôndrio direito há mais ou menos 9 meses. Traz consigo exames (13/07/09): Hb: 13,3, Ht: 40%, leucocitos: 8500, bastões: 2%, segmentados: 64%, eosinófilos: 3%, linfocitos: 29%, fosfatase alcalina: 77, gama GT: 210, bilirrubina total: 18,2 , BI:10.2 , BD:8 , TP/AE: 16/92 , sorologia para hepatites negativa; USG de abd total (05/06/09): esteatose hepática leve, colecistopatia litiásica e discreta dilatação das vias biliares intra-hepaticas.

Ao exame físico:Regular estado geral, eupnéico, acianótico, ictérico(3+/4+), afebril,hipohidratado (1+/4+), alerta, facies de atenção, deambulando sem anormalidades, orientado e cooperando.

ACV: Ndn; ABD: Globoso, doloroso à palpação profunda em flanco direito, fígado palpável há mais ou menos 3cm RCD , piparote positivo.

Membros: sem anormalidades.

O paciente foi internado coma hipótese diagnóstica de Síndrome Colestática A/E, solicitado nova bioquímica, USG de abdome total , TC de abd total e paracentese diagnóstica. Evolui do dia 14 ao dia 25(quando foi operado) com aumento de volume abdominal, foi solicitado parecer do serviço gastroenterologia que prescreveu tratamento para cirrose hepato-biliar a base de espiranolactona e furosemida. A TC evidenciou ascite de grande vololume, esplenomegalia, presença de cálculo no interior da vesícula biliar, que se encontrava contraida com dimensoes reduzidas e com íntimo contato com alça intestinal adjacente e consequente obstrução do colédoco; dilatação das vias biliares intra e extra-hepática.

Foi realizada laparotomia através de uma incisao subcostal tipo Kocher, onde se constatou grande quantidade de líquido ascítico, aderências entre a vesícula e cólon. Esta (a vesícula) era intra-hepática, séssil e não apresentava plano de clivagem entre bolsa de Hartman e o hepático comum, onde observou-se um cálculo gigante(3-4cm) comprimindo hepático comum. Foi realizado uma colangiografia intraoperatória por orificio que se acreditava ser o ducto cístico, esta evidenciou contraste apenas na via biliar extra hepatica o que nos levou acreditar que existia uma secção completa do hepático comum após retirado do cálculo (SM tipo IV). Procedeu-se a uma derivação bilio digestiva em Y de Roux (hepaticojejunostomia). A síntese da parede abdominal foi realizada por planos.

O paciente evolui bem no pós-operatório imediato, teve redução dos níves de bilirrubinas, tendo sido liberado dieta oral; porém, no sétimo dia de pos-operatório teve descompensação do quadro clinico, queda do nível de consciência, foi solicitado parecer do serviço de CTI, para onde foi transferido e lá evolui para êxito letal às 10 hrs do dia 05/10 devido à sindrome hepato-renal.

3 DISCURSSÃO

As causas mais comuns de icterícia, nos pacientes com litíase biliar, incluem coledocolitíase, papilite estenosante, pancreatite aguda e neoplasias das vias biliares e pancreática associadas. Raramente a icterícia pode ser decorrente da Síndrome de Mirizzi. Esta síndrome é uma condição incomum em que o ducto hepático comum é obstruído devido a cálculo impactado na bolsa de Hartmann da vesícula ou no ducto cístico (Mirizzi tipo I). a compressão constante do cálculo, associado à inflamaççao das estruturas envolvidas pode resultar em fístula entre o infundíbulo da vesícula ou o ducto cístico e o ducto hepático comum. Na fístula colecistobiliar (Mirizzi tipo II) o cálculo pode migrar para a via biliar principal, enquanto que na fístula colecisto-enterica o paciente pode apresentar obstrução intestinal denominado íleo biliar. O diagnóstico pré-operatório é importante, um vez que o procedimento cirúrgico pode ser complicado nestes pacientes.

Alguns autores admitem estar aumentado o risco de lesão da via biliar principal em pacientes com Síndrome de Mirizzi. A área do triângulo hepatocístico formado pelo ducto hepático comum, ducto cístico e borda inferior do fígado, é envolvida por um denso processo inflamatório, com firmes aderências entre a vesícula e o ligamento hépato-duodenal, distorcendo sua anatomia e tornando desnecessária e perigosa a dissecção desta região. Desta forma, o diagnóstico pre-operatório deve ser ressaltado.

4 CONCLUSÃO

Por ser condição incomum na clínica cirúrgica e pelas possíveis complicações no seu manuseio, acreditamos que a SÍNDROME DE MIRIZZI deva ser incluída sempre no diagnóstico diferencial de icterícia obstrutiva em pacientes com cálculos biliares.

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