Síndrome de Jacobs (XYY)
 
Síndrome de Jacobs (XYY)
 



" O aborto de fetos com XYY diagnosticado é uma discriminação contra homens que têm essa alteração cromossômica, visto que eles são saudáveis tanto fisicamente quanto mentalmente e apresentam uma inteligência dentro da faixa da normalidade."
Fargestrom C , Himes P, Olson S.









Referencial teórico:
Definição da Sindrome de Jacobs
A síndrome Jacobs é uma aneuploidia dos cromossomas sexuais, onde um humano do sexo masculino recebe um cromossoma Y extra em cada célula, ficando assim com um cariótipo 47,XYY.
A síndrome Jacobs é designada também como a trissomia XYY,ou Sindrome XYY aneuploidia 47,XYY ou síndrome do super-macho.

Epidemiologia
Indivíduos com cariótipo 47,XYY ocorrem com a freqüência de um caso por 1.000 nascimentos masculinos numa população em geral.
. Cerca de 2 a 3% dos delinqüentes e doentes mentais ou prisioneiros têm no seu cariótipo um cromossoma Y a mais, porem o comportamento agressivo raramente constitui motivo de grande preocupação, uma vez que estes indivíduos aprendem a controlar-se.

Risco de recorrência
Não há risco de recorrência aumentado em futuras gravidezes de genitores que tiveram uma criança portadora da síndrome do XYY.
- Probabilidade de ter outro bebê com duplo Y é igual à da população em geral, ou seja,bem baixa.

Aspectos clínicos
Desenvolvimento e crescimento: Ao nascimento, em geral, não apresentam anormalidades maiores, podendo haver apenas um leve aumento na ocorrência de malformações. A estatura e o peso ao nascimento são inalterados.
Durante o primeiro ano de vida, os bebês desenvolvem-se normalmente, no início da infância, alguns meninos apresentam um crescimento acelerado, que contribuem para serem maiores que a media masculina para a mesma idade.
Na adolescência o início da puberdade dá-se com um atraso de 6 meses em média ,porém o desenvolvimento dos caracteres sexuais transcorre normalmente.



Caracteristicas
? A maioria dos Homens com XYY são fenotipicamente normais
? Crescimento ligeiramente acelerado na Infância
? Homens com estatura muito elevada
? - São muito altos e apresentam um crescimento acelerado durante a infância e adolescência;
? Anomalias nas genitálias como redução do tamanho do pênis ou hipospadias
?
? Grande número de acne facial durante a adolescência;
?
- Possuem um comportamento associado à hiperatividade e são muito distraídos; também costumam ser muito agressivos;
- Excesso de testosterona no organismo que pode contribuir para o aumento da agressividade e impulsividade ;
- Têm dificuldades de se relacionar emocionalmente
? Imaturidade no desenvolvimento emocional e menor inteligência verbal, fatos que podem dificultar seu relacionamento interpessoal;
? Crescimento ligeiramente acelerado na infância;
? Uma característica física bem evidente dos XYY é a estatura elevada, pois eles geralmente têm mais de 180 cm, ou seja. são 15cm mais altos do que a média dos indivíduos masculinos cromossomicamente normais
?
Disturbios motores e para desenvolver a fala;
? Problemas no aprendizado e na leitura;
? Aumento das dimensões faciais(glabela proeminente e assimétrica)

- Não têm problemas com má-formação e, por isso, muitas vezes, infelizmente a doença não é diagnosticada pois era ideal o acompanhamento psicológico.
volume cerebral reduzido, dentes grandes, espaço entre a sobrancelhas saliente, orelhas, mãos e pés mais compridos que o normal. Ocasionalmente, ocorrem casos com criptorquidia (não descimento dos testículos) e/ou redução do tamanho do pênis.
Hiponagodismo
Deve aqui colocar em relevo ao contrario do que a mentalidade popular acredita individuos portadores dessa sindrome , não apresentam caracteristicas masculinas exageradas.

Normalmente não há manifestações significativas na sua aparência. Os seus portadores são na maioria das vezes férteis, não havendo grande risco de ter filhos com esta anomalia. Como homens XYY possuem uma taxa de testosterona aumentada, acredita-se que este fator colabore com um comportamente agressivo, geralmente desenvolvido pelos indivíduos afetados por esta trissomia.
Doenças associadas
Leucemia, linfomas (tumor em geral no intestino e no estomago ),originando-se dos linfócitos ou glóbulos brancos ,cripitorquidia , quando não há correta descida dos testículos e hipospádia , que é uma má formação da ponta do pênis e pode ter alguma relação com esquizofrenia.
Comportamento
? antigamente associada a comportamento anti-social, porém são relatados problemas comportamentais como distração, hiperatividade e crises de fúria na infância e início da adolescência, sendo que o comportamento agressivo usualmente não é problema e eles aprendem a controlar a raiva à medida que crescem.
? São distraídos
?
Estes homens são extremamente vulneráveis, têm pouca capacidade de decisão, alguma dificuldade em controlar as emoções e são impulsivos.
Estes homens são extremamente vulneráveis, têm pouca capacidade de decisão, alguma dificuldade em controlar as emoções e são impulsivos.
Inteligencia
História
A síndrome foi descoberta em 1961 por Sandberg, nos EUA. O paciente tinha 44 anos, inteligência não inferior a média, constituição robusta, nenhuma anomalia física. Casara-se 2 vezes e tinha 6 filhos. Destes, 2 eram anormais; uma filha com síndrome de Down, e outra sem órgãos sexuais internos.
Mais tarde em 1965 despertou interesse esse dado de Sandberg quando foram publicados os dados referentes a um estudo realizado Hospital de Segurança Máxima da Escócia, por Patrícia Jacobs, dai vindo o nome da Sindrome.
Todos os manicômios tinham algum comprometimento comportamental ou eram doentes mentais. De 197 com QI abaixo do normal, sete eram portadores de XYY, e de 119 doentes mentais, dois eram portadores.
Sendo 1,2 % de portadores maior que na população o geral que é um por mil.O que faz muito relacionar a criminalidade com essa Sindrome.
Em 4 de setembro de 1965, Daniel Hugon jovem francês de 29 anos é acusado de assassinato. Julgado em outubro de 1968, Hugon foi condenado a 7 anos de prisão e não aos 15 previstos na lei da época para homicídio não premeditado.
A trissomia XYY entrava pela primeira vez em um tribunal, mas de forma absolutamente imprevisível: como circunstância atenuante (diminuindo a pena) como se o comportamento agressor e assassino fosse simplismente explicado pela presença do cromosso a mais.
Em 1968 encerra-se também o processo contra Daniel Hugon, acusado do assassinato de uma viúva de 77 anos. O acusado cujo cariótipo revelou um Y suplementar é considerado inocente apenas por causa do Y a mais.
Mais tarde essa doença chega ao conhecimento popular com a pesquisa de Nielsen em 1968, ganhando vultos assustadores e alarmantes ganhando grande repercussão pública graças á população leiga e despertando em seus leitores um ódio incontrolável pois associam a presença do Y, ao comportamento homiciada e nao apenas em jornais ate em julgamentos eram absolvidos em base nisso
Em pessoas sem noção de medicina o auto-diagnostico e condenando muitos inocentes, pois nem todos que tem essa Sindrome tem comportamentos assassinos vale salientar.
A síndrome do duplo Y é uma aneuploidia dos cromossomas sexuais, onde um humano do sexo masculino recebe um cromossomo Y extra em cada célula, ficando assim com um cariótipo 47,XYY.
Devido a não disjunção durante a meiose II paterna, o cromossomo Y transporta relativamente poucos genes, os portadores de um Y suplementar não apresentam anomalias físicas relevantes ou produz um fenótipo discernível. Também é designada como: Trissomia XYY, Aneuploidia 47,XYY ou Síndrome do super-macho.

Doenças associadas
Doenças observadas em pacientes com 47, xyy são: leucemia, linfomas (tumor geralmente no estômago e intestino, originando-se dos linfócitos ? glóbulos brancos), criptorquidia (quando não houve uma descida correta do testículo da cavidade abdominal para o escroto) e hipospádias (má formação na ponta do pênis).
Causas
Durante a fecundação, o indivíduo recebe dois cromossomos sexuais Y por causa de uma aneuploidia do espermatozóide .
Acredita-se que pode ser a não-disjunção ou seja nao se soltar durante a espermatogenese na meiose II, produzindo espermatozóides YY.
O cromossomo Y transporta relativamente poucos genes, por esse motivo essa síndrome não apresenta tantas anomalias físicas assim passando despercebida apos o desenvolvimento pos -natal.
Não disjunção especifica e exclusiva da anáfase da meiose na fase 2 da espermatogênese
Essa síndrome também pode ser provocada quando a idade materna é avançada.
No entanto, foi constatado que o fumo na adolescência está associado a um aumento na dissomia presente no esperma e uma diminuição em aspectos específicos da qualidade do sêmen. Isso pode com certeza afetar a fertilidade no homem e pode também aumentar a chance de aneuploidia na prole, predispondo a ocorrência de 47, XYY.
Outra causa é o mosaicismo(Indivíduos com duas ou mais populações celulares geneticamente diferentes são)
Ao nivel celular apresenta o Corpusculo de Barr ,dentro do núcleo das células somáticas.
O Y apresenta um aumento no comprimento e sem seu braço longo.
Formando um erro pós zigotico
Cariotipos associados

Ø 46, XY / 47, XXY
Ø 45, X0
Ø 47, XXX ( relação com superfemea) / 47, XXY

Superfêmea

Mulheres com cariótipo 47,XXX ocorrem numa freqüência relativamente alta: 1 caso em 700 nascimentos aproximadamente. Elas apresentam fenótipo normal, são férteis, mas muitas possuem um leve retardamento mental.
Os casos de mulheres 48,XXXX e 49,XXXXX são raros e se caracterizam por graus crescentes de retardamento mental.



A doença tem incidência maior nos presídios e hospícios, pois foi comprovado que os homens com a síndrome se mostram tendência mais agressivos.
Tratamentos
O tratamento aconselhado é feito com psicólogos, que acompanham o desenvolvimento da criança para frear os impulsos de agressividade e ajudá-lo a interagir emocionalmente com as pessoas mais próximas,´para seus distúrbios de aprendizagem, além de ter que usar medicamentos nos casos em que se apresentam hiperativos e com déficit de atenção.
Infelizmente não é possível a remoção do Y a mais, pois estão em todos trilhões de células que constituem o organismo.
Apesar de muitos artigos trazerem sempre algo sobre a relação com o aumento da agressividade tem alguns autores que discordam pois se fazer o acompanhamento psicológico, hormonal (redução dos níveis de testosterona)e terapêutica comportamental ( eficaz nas alterações comportamentais) não sofrerão desse problema.
Existe a presença de Acne Conglobata: também presente em pacientes XXY. Lesões dermatológicas respondem bem à terapia combinada com isotretinoina e metilprednisona.

O caminho metodológico
Constitui a analise do que já foi escrito para reflexão desses dados na formação de uma mente violenta.
Analise e Discussão
No primeiro momento quando se percebe em assassinos killers a presença desse cromossomo a mais para simplificar e achar um culpado que esse cromosso a mais.
Mas na minha vizao de ser humano que tem que ver sua totalidade creio que é imcompleta,
Pois o ser humano não teria chegado onde chegou se fosse puramente a expressão de seus genes ,~e mais que isso
Ao analisar um assassino killer percebe que muitos teve alem do cromosso y que pelo visto faz ter um controle menor nas emoções e ser mais impulsivo,foi vitima de violência na infância, o que complica o seu quadro clinico, mais tarde por ser de poucas palavras na adolescência e ter alguns problemas como falha motora.
Acaba muitas vezes sendo vitima do bulling, não é fácil para ninguém se recuperar desse tipo de humilhação imagine para uma pessoa agredida na infância que muitas vezes foi o único tipo de atenção e para quem então tem dificuldade de se controlar pior ainda, esses podem reviver as cenas e só inverter as participações de vitima se tornar agressor.
Mas aqui vale colocar que nem todos os portadores da Sindrome do XYY teve infância de pais ou figuras paternas violentas teve muitos que teve pais amorosos que com ou apoio psicologicco souberam dosar a emoção que descontrola muitas vezes assim como muitos não teve nenhum dos dois e nem tinha o Y a mais , mas não soube dosar tudo isso muito bem se tornando mais um assassino killer ou um desses que invadem as escolas e sai matando todos, por não ter conseguindo superar o bulling.
Mesmo pra quem nunca pensou em atirar em que o humilhou na escola sabe que as lembranças povoam e distorcem as sensações fazendo ter dificuldade de se relacionar com outros,ter amizade,sair e ir nos lugares ,são seqüelas irreparáveis e dolorosas.
Assim ao saber que seu filho apresenta essa síndrome tem que ter esclarecimento e saber que não é o fim, não deve realizar o chamado "aborto terapêutico" pois isso não é taxativo que será um assassino killer.
Por volta da década de setenta e oitenta o índice de aborto era de cem porcento por causa de informações divulgadas em imprensa sem reflexão assim na década seguinte com conhecimento melhores e mais informações sobre os portadores dessa síndrome o índice despenca para 57%.
Mesmo assim vê-se hoje em dia frase como cromossomo assassino em blogg.
Muitos pais de crianças identificadas, antes ou após o nascimento, com XYY, tornam-se extremamente preocupados com as implicações comportamentais. Alguns médicos acreditam que a informação deve ser omitida quando a identificação é feita após o nascimento talvez devia antes se feita com esclarecimentos claros sem alardes . A incapacidade de avaliar o prognóstico em cada caso torna identificação de um feto XYY um dos problemas de informação mais sérios enfrentados em programas de diagnóstico pré-natal pois o índice de aborto é alto.Se fosse tratado com afeto e com a terapeutica adequada não havia razao de tanto pavor.

Eu não encaro o aborto como terapia pois impede o portador da debilidade de nascer mesmo em casos em que a criança tenha enfermidades graves acho que tem direito à vida ,só é terapêutico para mim nas outras situações ainda assim com muito sofrimento.

Referencias Bibliograficas:
http://mund0serialkiller.br.tripod.com/origemdaviolencia.htm Acessado dia 5 de junho de 2011
http://www.ghente.org/ciencia/genetica/xyy.htm acessado dia 24 de junho de 2011
 
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Revisado por Editor do Webartigos.com


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Sobre este autor(a)
Graduada pela Fundação Educacional de Fernandópolis em Biologia.Professora efetiva no Estado de São Paulo. Vive no interior de São Paulo.Conhecedora de várias linguas. Autora de romances como Alena e outros que em breve serão publicados. Livros virtuais na área da ciencia como HIV e condições adv...
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