Intervenções de enfermagem ao neonato hospitalizado com sindrome de moebius: uma revisão de literatura

RESUMO

Trata-se de um estudo de natureza exploratória, descritiva e documental a cerca das temáticas de cuidados aos neonatos hospitalizadas com Sindrome de Moebius.

A Sindrome de Moebius ou Sequência de Moebius como também é denominada caracteriza-se por uma paralisia congênita e não progressiva total ou parcial dos VI e VII pares de nervos cranianos. Os aspectos etiopatogênicos não estam perfeitamente definidos, mas seguem os estudos de algumas teorias, sendo a mais comum a insuficiência vascular em idade gestacional precoce associada a fatores heterogêneos ( alterações cromossômicas, exposição a agentes ambientais, em especial, o misoprostol).

A avaliação geral do neonato e a terapêutica a ser utilizada, é de fundamental importância e devem ser considerados durante a indicação realizada pela equipe multidisciplinar, pois determina e influência a sobrevida.

Com base na literatura pesquisada, muitas necessidades são evidenciadas na assistência ao neonato com sindrome de moebius. A assistência durante a hospitalização visa melhorar a qualidade de vida e promover a participação familiar como principais cuidadores, buscando gerar vinculos, segurança na prestação dos cuidados e promoção social.

Os cuidados assistências de enfermagem são de suma importância, e destaca-se como fundamental o ensinar , a atenção ao cuidador , pois é este quem exerce o papel principal e continuo na vida da criança após a alta hospitalar, promovendo condições de sociabilidade e minimizando as dificuldades que a sindrome impõe.

É imprescendível à equipe de enfermagem empenhar-se em um processo de atualização cientifica e conhecer a Sindrome de Moebius e suas complicações, para uma atuação planejada da equipe, na assistência aos neonatos.

1. INTRODUÇÃO

Como uma ciência em constante desenvolvimento, a enfermagem aponta para a necessidade de profissionais dotados de uma visão humanistica, com qualidades diferentes, que usem a inteligência e saibam ser criativos nas soluções de problemas e estejam preparados para prestar assistência continua e resolutiva à comunidade.

A Sindrome de Moebius ou Sequência de Moebius como também é denominada caracteriza-se por uma paralisia congênita e não progressiva total ou parcial dos VI e VII pares de nervos cranianos. Foi descrita pelo neurologista austríaco Paul Julius Moebius, em 1892, e produz uma aparência facial pouco expressiva e alterações nos movimentos dos olhos, com estrabismo convergente.

É uma doença rara, que além de acometer os nervos Abducente e Facial esta geralmente associada a outras anomalias ósseas e musculares. Outros nervos também podem estar acometidos: III, V, VIII, X, XII, causando respectivamente, ptose palpebral, alteração na sensibilidade, surdez, disfonia e disfagia e atrofia lingual, podendo estar relacionadas em diferentes combinações. Os aspectos etiopatogênicos não estam perfeitamente definidos, mas seguem os estudos de algumas teorias, sendo a mais comum a insuficiência vascular em idade gestacional precoce associada a fatores heterogêneos ( alterações cromossômicas, exposição a agentes ambientais, em especial, o misoprostol).

Crianças com Síndrome de Moebius não conseguem sorrir ou franzir a testa, por exemplo, e muitas vezes não podem piscar ou movimentar os olhos de um lado para outro. Possuem a boca semi-aberta e muitos não conseguem fechar os olhos para dormir. Pode haver deformidades na língua e mandíbula (o que obriga a se alimentar por meio de sondas), e até de alguns membros, incluindo pés e braços, ausência de dedos ou dedos unidos. Muitas crianças podem apresentar ausência de músculos peitorais ou flacidez dos músculos do pescoço e da parte superior do corpo.

A síndrome de Moebius não é somente uma patologia com malformações anatômica para ser resolvida com procedimentos cirúrgicos, uma equipe multidisciplinar, pode possibilitar a rápida recuperação da permeabilidade das vias aéreas e da capacidade de alimentação oral, evitando-se, muitas vezes, os procedimentos cirúrgicos e seus riscos.

Esta revisão pretende contribuir para o aprimoramento dos profissionais envolvidos na assistência ao neonato com Síndrome de Moebius, inicialmente por meio de uma reflexão e, posteriormente, pela busca do conhecimento cientifico na sistematização do cuidar.

A busca do saber, por meio de pesquisas e novas investigações é uma parcela fundamental na soma dos esforços na perspectiva de melhorar a qualidade da assistência a pacientes críticos.

OBJETIVOS

Caracterizar os artigos sobre essa temática em um período previamente estipulado evidenciando os principais cuidados de enfermagem necessários na prestação da assistência, sendo a enfermagem integrante da equipe multidisciplinar.

METODOLOGIA

Trata-se de um estudo de natureza exploratória, descritiva e documental a cerca das temáticas de cuidados aos neonatos hospitalizadas com Sindrome de Moebius. Este estudo será desenvolvido tomando como base as publicações mais recentes disponíveis em bancos de dados bibliográficos e livros que discutem o tratamento.

Como instrumento de coleta de dados serão utilizados artigos publicados em periodicos, acervos da biblioteca da Universidade Cidade de São Paulo, teses e dissertações e sites disponíveis na Internet.

De posse do conteúdo bibliográfico, preceder a leitura conforme os seguintes critérios:

- Separar o conteudo de interesse;

- Observar a tendência dos estudos sobre esta temática no periodo investigado;

- Pontuar e discutir, com base na literatura pesquisada, os elementos fundamentais à assistência de enfermagem ao neonato hospitalizado, no que se refere às complicações da Síndrome de Moebius.

A partir da literatura evidenciar as principais complicações e apresentar de forma descritiva a assistência de enfermagem necessária.

FISIOPATOLOGIA DA SINDROME DE MOEBIUS

A síndrome de Moebius ocorre raramente; no entanto, no Brasil sua incidência vem aumentando nos últimos anos, devido provavelmente ao uso ilegal do misoprostol, um análogo da prostaglandina. E, utilizado como abortivo no primeiro trimestre de gestação.

Pesquisas estimam um risco absoluto de dano teratogênico inferior a 10%, mas não há ainda um risco estabelecido e um padrão de anomalias associado ao uso de misoprostol . Há um razoável consenso na literatura de que, quando não é suficiente para induzir o aborto, o misoprostol aumenta as chances de má-formação. Fisiopatogenia de etiologia obscura, a síndrome parece estar relacionada com a insuficiência útero-placentária em determinado momento da organogênese, levando à agenesia dos núcleos dos pares cranianos no tronco cerebral, lesões supranucleares e pós-nucleares. No caso do misoprostol, este apresenta potente ação uterotônica, comprometendo a circulação fetal em decorrência da vasoconstrição arterial que promove as alterações fenotípicas dependendo do local da isquemia. Parece que a regressão prematura, a obstrução ou a ruptura das artérias trigeminais primitivas das basilares ou das vertebrais, impedindo a formação da rede vascular de suprimento sanguíneo do tronco cerebral, são as causas da síndrome de Moebius.

São postulados como fatores causais o uso de drogas, ruptura prematura das membranas amnióticas, hipertermia, hipotensão grave, cirurgia uterina prévia, choque elétrico e falha da tentativa de aborto. Fatores genéticos também são aventados, sendo relatados padrões autossômico dominante, autossômico recessivo e recessivo ligado ao cromossoma X.

Ambos os sexos são afetados com a mesma freqüência.

Segundo Jones, cerca de 15% dos pacientes com a síndrome de Moebius apresentam retardo menta. Kumar, incluindo casos leves e graves de retardo mental, relatou ter encontrado na literatura incidência entre 10 e 50%. Miller e Strömland, em sua série, reportaram tal acometimento somente em 3% dos pacientes. Neste estudo, essa característica da síndrome foi verificada em 17 pacientes, cerca de 60%, e em 13 casos foi relatado o uso do misoprostol durante a gestação.

Características

- Face

Uma aparência pouco expressiva, com assimetria facial, nariz de base larga. A criança não apresenta modificação da expressão facial, mesmo quando chora ou sorri.

- Olhos

Pode ocorrer também o comprometimento das funções fisiológicas, tais como, o lacrimejamento, incapacidade do fechamento das pálpebras durante o sono, em decorrência da paralisia do nervo abducente. Estrabismo convergente, pregas epicântricas e falhas da pálpebra inferior.

- Orofaringe

A sensibilidade gustativa dos dois terços anteriores da língua, a salivação, os movimentos voluntários e a modificação do tônus da boca, gerando problemas no processo alimentar. Pode apresentar fenda palatina, oligodontia, úvula bífida, alterações da língua (Freitas et al. 2006).

Pode ocorrer com distúrbios de sensibilidade nas regiões inervadas pelo trigêmeo, disfonia e disfagia. Observa-se freqüentemente o acumulo de saliva na região de comissuras labiais e a dificuldade de sucção.

Em conseqüência do uso freqüente de mamadeira, crianças maiores costumam apresentar um quadro severo de cárie.

- Ouvidos

Deformidade do ouvido externo e surdez. E como alguns sons também são difíceis de serem produzidos, a comunicação interpessoal muitas vezes é prejudicada.

- Outras malformações e riscos apresentados

Dentre as malformações límbicas estão a sindactilia, a oligodactilia, adactilia, ectrodactilia e o pé torto.

O retardo mental pode estar presente, sendo leve ou severo, mas não deve ser confundido, a surdez e a dificuldade de fala pode induzir um falso diagnóstico (Freitas et al. 2006).

As dificuldades na amamentação, são responsáveis pelo aumento insatisfatório do peso durante o primeiro ano de vida, assim como os problemas decorrentes da broncoaspiração.

INTERVENÇÕES DE ENFERMAGEM

Em respeito à Resolução COFEN n°. 293/2004 que dispõe sobre o Sistema de Classificação de Pacientes (SCP), que amplia o conhecimento acerca da clientela atendida, suas reais necessidades, bem como o desenvolvimento de habilidades e competências dos profissionais para assegurar a assistência e o gerenciamento de um modo mais seguro. O paciente com Síndrome de Moebius pode ser classificado pela escala da NIC, nos níveis:

5 inicialmente e 2 quando estável. Podendo estar em outros níveis, de acordo com o momento e intervenções realizadas.

Nestes níveis mais presentes, explica-se:

Nível de Complexidade do Paciente

2. Paciente relativamente independente no auto cuidado, mas que apresenta certas limitações na totalidade de autocuidado. Periodicamente, o paciente precisa de avaliações e de intervenções de enfermagem para que tanto necessidades simples como complexas sejam atendidas. O ensino de atividade corresponde a uma grande parcela da assistência que ele recebe e os requisitos de assistência de saúde incluem a necessidade de educação sobre prevenção.

5. O paciente em estado crítico, demanda de medidas de manutenção de vida. O paciente não é capaz de realizar o autocuidado e precisa da avaliação e da intervenção de enfermagem constantemente para sobreviver.

Utilizando um modelo de raciocínio clinico refletivo, foram identificados os principais diagnósticos que podem estar associados à condição de saúde do paciente.

ALIMENTAÇÃO

Definição: oferecimento de ingestão nutricional para o paciente que não consegue se alimentar.

Providenciar higiene oral antes das refeições.
Manter o paciente em posição ereta, com a cabeça e o pescoço levemente flexionados para frente, durante a alimentação.
Identificar a presença do reflexo de sucção e deglutição.
Alimentar o paciente sem pressa/ lentamente.
Estimular os pais/ familiares a alimentarem o paciente.

Alimentação por mamadeira

Definição: preparo e administração de líquidos para um bebê, por meio de mamadeira.

Determinar a condição do bebê antes de iniciar a alimentação.
Segurar o bebê durante a alimentação.
Posicionar o bebê na posição semi-Fowler para alimentar.
Monitorar o peso do bebê, conforme apropriado.

Alimentação por sonda enteral

Definição: oferecimento de nutrientes e água através de uma sonda gastrointestinal.

Manter cabeceira elevada 30 e 45º.
Segurar o bebê e conversar com ele durante o ato alimentar.
Verificar resíduos antes de cada alimentação.
Preparar o paciente e a família para as alimentações via sonda em casa, conforme apropriado.

Assistência na amamentação

Definição: preparo da mãe para amamentar seu bebê.

Monitorar a capacidade do bebê para sugar.
Orientar a mãe para monitorar a sucção do bebê.
Observar o bebê ao seio para determinar a posição certa, a deglutição audível e o padrão sucção/deglutição.
Orientar a mãe sobre a posição.

Para todas as intervenções especificas relacionada à alimentação, em todos os métodos de ofertar dieta devem estar presente os seguintes cuidados:

Monitorar o peso do bebê, conforme apropriado.
Orientar e demonstrar aos pais ou cuidador, técnicas apropriadas de higiene oral à dentição do bebê para serem usadas após cada refeição.
Orientar a mãe sobre a forma de fazer o bebê eructar.
Registrar a aceitação conforme o apropriado.
Postergar a alimentação se o paciente estiver fadigado.
Verificar a boca em busca de resíduos ao final da refeição.

PRECAUÇÕES CONTRA ASPIRAÇÃO

Definição: prevenção ou redução de fatores de risco em paciente com risco de aspiração.

Monitorar nível de consciência, o reflexo de tosse, reflexo do vômito e capacidade de deglutir.
Manter disponível o aparelho de aspiração.
Alimentar o paciente em pequenas quantidades.
Verificar o posicionamento da sonda gástrica antes de alimentar o paciente.
Verificar o resíduo da sonda nasogástrica antes de alimentar o paciente.
Evitar alimentar o paciente se houver grande volume residual.
Cortar alimentos em pequenos pedaços.
Aspirar Vias Aéreas Superiores quando necessário.

ASSISTÊNCIA NO AUTOCUIDADO

Definição: assistência a paciente para higiene pessoal.

Levar em conta a idade e condições clinicas do paciente ao promover atividades de autocuidado.
Monitorar a integridade da pele do paciente.
Encorajar pais/ familiares a participarem dos rituais de higiene, conforme apropriado.
Manter os olhos limpos e úmidos, aplicando gaze embebida com SF 0,9%.

CUIDADOS COM BEBÊS

Definição: provisão de cuidados centrados na família e adequados ao desenvolvimento da criança com menos de 1 ano de idade.

Oferecer atividades adequadas para estimular o desenvolvimento cognitivo.
Conversar com o bebê enquanto proporciona seus cuidados.
Encorajar os pais a oferecerem cuidados diários ao bebê, conforme apropriado.
Reforçar as habilidades dos pais a realizarem os cuidados especiais do bebê.
Explicar aos pais as razões dos tratamentos e procedimentos.
Confortar o bebê após procedimentos dolorosos.
Encorajar a visita da família.

GERENCIAMENTO DO CASO

Definição: coordenação dos cuidados e amparo a determinados indivíduos e populações de diferentes locais para reduzir custos e uso de recursos, melhorar a qualidade dos cuidados de saúde e alcançar os resultados desejados.

Usar habilidades eficientes de comunicação com o paciente, a família e outros cuidadores de saúde.
Investigar a condição de saúde física do paciente, seu estado mental, capacidade funcional, sistemas formais e informais de apoio, recursos financeiros e condições ambientais conforme a necessidade.
Revisar as intervenções e as metas sempre que necessário para o atendimento das necessidades do paciente.
Determinar o plano de tratamento com a participação da família.
Avaliar continuamente o progresso na direção das metas fixadas.

APOIO AO CUIDADOR

Definição: oferecimento das informações necessárias, defesa e apoio para facilitar o cuidado primário ao paciente por pessoa que não seja um profissional de saúde.

Determinar o nível de conhecimento do cuidador.
Determinar a aceitação do papel de cuidador.
Aceitar as manifestações de emoção negativa.
Admitir a dependência que o paciente tem do cuidador.
Ensinar técnicas ao cuidador para melhorar a segurança do paciente.
Ensinar a terapia do paciente ao cuidador.
Informar ao cuidador recursos de atendimento de saúde e comunitários.
Oferecer encorajamento ao cuidador durante os momentos complicados do paciente.

CONCLUSÃO

Após analise de literatura e artigos publicados, foi possível concluir que o estudo da síndrome de Moebius é de maior interesse dos fonodiólogos, odontologistas, neuropediatras e ortopedistas, artigos de oftalmologistas também foram encontrados. Quanto à enfermagem, houve um (1) artigo encontrado, apresentado no 10ª SINADEN (Simpósio Nacional de Diagnóstico de Enfermagem) em 2010, baseado em um estudo de caso realizado em 2007.

Com base na literatura pesquisada, muitas necessidades são evidenciadas na assistencia ao neonato com sindrome de moebius, e que vão perdurar por toda a vida. A assistência durante a hospitalização visa melhorar a qualidade de vida e promover a participação familiar como principais cuidadores, buscando gerar vinculos, segurança na prestação dos cuidados e promoção social.

No que se refere às complicações da Síndrome de Moebius, a abordagem terapeutica é definida de acordo com as condições fisicas e clinicas apresentadas, sendo importante o envolvimento de uma equipe multidisciplinar, para planejar as intervenções necessárias.

Os cuidados assistências de enfermagem são de suma importância, e destaca-se como fundamental o ensinar , a atenção ao cuidador , pois é este quem exerce o papel principal e continuo na vida da criança após a alta hospitalar, promovendo condições de sociabilidade e minimizando as dificuldades que a sindrome impõe.

A partir de um julgamento clinico com base nas caracteristicas, complicações e riscos apresentados, foram evidenciados os principais cuidados de enfermagem, neste momento da hospitalização , servindo como nortedor do processo de enfermagem a taxonomia NIC. E após processo refletivo e diagnóstico de enfermagem obtivemos resultados e às principais intervenções de enfermagem, como foi descrito.

A assistência de enfermagem apropriada deve ser prestada de acordo com as alterações multisistêmicas apresentadas. Portanto conhecer a Sindrome de Moebius, suas complicações e avaliar precocemente o neonato é importante para o diagnóstico e assistência adequada.

Diante do exposto, nota-se que é imprescendível à equipe de enfermagem empenhar-se em um processo de atualização cientifica e conhecer a Sindrome de Moebius e suas complicações, para uma atuação planejada da equipe, na assistência aos neonatos.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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