Neste estudo, realiza-se a revisão bibliográfica da Doença de Creutzfeldt-Jakob que é uma doença causado pela proteína príons, sendo de ocorrência mundial, porém rara 1:1.000.000 (um para um milhão) de pessoas, mas que mata em menos de 1 (um) ano de evolução, por se tratar de uma doença neurodegenerativa onde o paciente fica totalmente dependente de auxilio e cuidados, e sendo a enfermagem dentro da equipe de saúde uma das responsáveis por estes cuidados, este estudo tem como objetivo relatar os possíveis diagnósticos de enfermagem do NANDA e elaborar as intervenções de enfermagem segundo o NIC, no intuito de ajudar os enfermeiros no plano de assistências realizados nos pacientes acometidos com essa doença.