CUIDADOS DE ENFERMAGEM EM DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS.
 
CUIDADOS DE ENFERMAGEM EM DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS.
 


FUNDAÇÃO EDUCACIONAL SERRA DOS ÓRGÃOS

CENTRO UNIVERSITÁRIO

CENTRO DE CIÊNCIAS DA SAÚDE

Curso de Graduação em Enfermagem

Discentes:Ivania Matsumoto

Leonardo de sousa Castelo Branco

Teresópolis, outubro  2007

Hemofilia

A hemofilia é uma doença congênita e hereditária. Seus portadores sofrem de hemorragias de difícil controle, e, estas, podem ocorrer tanto de forma espontânea como através de pequenos traumatismos.

Estas hemorragias ocorrem devido a uma deficiência na coagulação existente no sangue dos hemofílicos. Esta deficiência genética costuma afetar mais comumente os homens.

Pessoas com esta deficiência, necessitam passar por constantes transfusões de sangue para garantirem sua sobrevivência. Os três tipos mais comuns de hemofilia são a hemofilia A, B, e C.A hemofilia A é conhecida como uma doença recessiva ligada ao cromossomo X, ou seja, o gene causador desta deficiência está localizado no cromossomo X. No caso das hemofilias A e B, estas atuam como caracteres recessivos ligados ao sexo. A filha de um homem hemofílico apresentará sintomas de hemofilia caso carregue o gene defeituoso em seus dois cromossomos X, o que é bem mais difícil de ocorrer, pois, para isso, seria necessário que sua mãe também fosse portadora de um gene com esta deficiência. Caso sua mãe não possua este gene, ela apenas será portadora do gene que recebido do pai, sendo que seu outro cromossomo X (recebido de sua mãe) estará livre desta deficiência. Conseqüentemente, ela não apresentará os sintomas da hemofilia; contudo, seus filhos (no caso de serem meninos) terão uma chance de 50% de sofrerem com esta doença.

Cuidados de enfermagem:

Proteger de traumatismos;

Imobilizar as articulações em casos de hemorragias articulares;

Observar e anotar episódios hemorrágicos;

Adotar cuidados especiais na realização de tricotomias, lavagens intestinais, aplicação de calor;

Auxiliar na higiene oral, atentando para não machucar a gengiva e mucosa oral;

Providenciar cartão de identificação do hemofílico, que deverá conter: grupo sangüíneo, fator Rh, pessoa a ser avisada em caso de urgência, nome do médico e endereço do hospital em que faz tratamento.

Tratamento

Não há cura para a hemofilia. Controla-se a doença com injeções regulares dos fatores de coagulação deficientes. Alguns hemofílicos desenvolvem anticorpos (chamadas de inibidores) contra os fatores que lhe são dados através do tratamento

A Anemia Falciforme

A Anemia Falciforme é doença genética e hereditária, causada por anormalidade de hemoglobina dos glóbulos vermelhos do sangue, responsáveis pela retirada do oxigênio dos pulmões, transportando-o para os tecidos. Esses glóbulos vermelhos perdem a forma discóide, enrijecem-se e deformam-se, tomando a formato de " foice ".

Os glóbulos deformados, alongados, nem sempre conseguem passar através de pequenos vasos, bloqueando-os e impedindo a circulação do sangue nas áreas ao redor. Como resultado causa dano ao tecido circunvizinho e provoca dor. O curso da doença é variável. Há doentes que apresentam problemas sérios com mais freqüência e outros têm problemas esporádicos de saúde.

Geralmente é durante a Segunda metade do primeiro ano de vida de uma criança que aparecem os primeiros sintomas da doença. Exceção é feita nos casos onde o exame de sangue  para detecção da doença  foi realizado já no nascimento ou no berçário. Até atingir a idade escolar é comum a doença se manifestar, é raro isso não ocorrer.

A Anemia Falciforme não deve ser confundida com o traço falciforme. Traço falciforme significa que a pessoa é tão somente portadora da doença, com vida social normal.

INFECÇÕES E FEBRE

As crianças com Anemia Falciforme têm maior incidência de infecção bacteriana, particularmente pneumonia, septicemia, meningite e osteomielite, que as crianças que não têm doença.

Lesões causadas por repetidas obstruções de pequenos vasos faz com que os rins percam sua capacidade de concentrar urina. Portanto, esses pacientes eliminam sempre grandes quantidades de urina, em qualquer situação. O resultado é a micção freqüente, em alguns enurese ( urinar na cama ) e a desidratação quando houver aumento das atividades em dias quentes. Quando os líquidos forem eliminados de outras maneiras, como transpiração excessiva, diarréia ou vômitos, a desidratação ocorre e pode surgir um episódio doloroso vaso-oclusivo.

Aproximadamente 6% das crianças com Anemia Falciforme sofrem de acidente vascular cerebral. Existe a tendência de se repetir quando já se teve derrame uma vez. A causa mais freqüente é o enfarte cerebral ( bloqueio dos vasos sangüíneos ao cérebro, resultando em lesão ).

É a complicação da doença falciforme, que envolve risco de vida imediato, exigindo rápido tratamento de emergência. Grande quantidade de sangue é retida no baço, que se torna bastante aumentado. Pode ser comparado à hemorragia com sangue indo para o baço. Uma criança com seqüestração esplênica torna-se pálida, fraca e prostrada; tem o abdome distendido e doloroso, transpirando muito. O nível de hemoglobina cai drasticamente, a criança pode entrar em estado de choque e morrer. Raramente ocorre com crianças com mais de 5 anos, pois nesta idade o baço geralmente está destruído pelos freqüentes episódios de falcização. Entretanto, a seqüestração esplênica pode ocorrer em crianças mais velhas, portadoras de outras variantes da doença falciforme.

Algumas crianças com doença falciforme apresentam um atraso no desenvolvimento físico e sexual. O atraso no crescimento torna-se aparente na primeira década da vida. Geralmente, mais tarde recuperam a altura, sendo que os adultos com doença falciforme são com freqüência tão altos quanto os outros. Embora a causa seja desconhecida, supõe-se que o atraso do crescimento e desenvolvimento possa ser decorrente de um aumento na demanda calórica, causada pelo excesso de atividade cardiovascular para compensar a anemia, alem de hiperatividade da medula óssea para repor glóbulos vermelhos que têm vida média diminuída.

A maturidade sexual é retardada em ambos os sexos. A fertilidade parece ser normal tanto nos homens como nas mulheres.

 ICTERÍCIA

As crianças com doença falciforme freqüentemente têm uma coloração amarela na parte branca dos olhos. Esta característica é causadapelo aumento dos níveis sangüíneos da bilirrubina (produto resultante da quebra da hemoglobina). Se a criança tiver dor abdominal, vômitos ou estiver prostrada, torna-se necessário procurar auxílio médico. Muitas crianças com Anemia Falciforme têm cálculos biliares.

O crânio, os ossos longos, vértebras e as grandes articulações sofrem mudanças típicas da doença. Necrose asséptica ( morte do tecido não relacionada à infecção ) do osso devido à lesão causada por enfartes pode ocorrer em qualquer osso, acometendo parcialmente a cabaça do fêmur. Esta complicação pode se iniciar em crianças com mais de 5 anos de idade; todavia, é mais comum surgir bem mais tarde.

Cuidados de enfermagem

Orientações aos pais sobre situações que precipitam uma crise falciforme, como a desidratação e o estresse.

A importância de o hábito alimentar saudável, rico em frutas, legumes e verduras; como também, a necessidade do consumo de doces e proteínas.

Fazer revisão constante de hemograma para medir as taxas de eritrócitos.

Ensinar o paciente como esvaziar a bexiga no início da crise de priapismo, com 6

exercício e banho morno;

Evitar ambiente muito frio ou muito quente;

Cuidados de enfermagem

Participação dos pais no cuidado durante a internação;

Integração da equipe multiprofissional.

Dor intensa nos membros Avaliar o nível da dor durante as crises; Aplicar escala de dor de Faces; Notificar; Aplicar técnicas de relaxamento e exercícios respiratórios durante os episódios de dor, com repouso durante as crises;

Evitar ambiente muito frio ou muito quente;

Administrar analgésico e avaliar após 1 hora.

Edema nos membros inferiores

Orientar quanto à elevação de membros para diminuir edemas;

Estimular movimentos de membros;

Fazer massagem com hidratante 3 vezes ao dia;

Fazer controle hídrico.

Risco para úlcera de perna

Observar sinais e sintomas que levam ao processo de infecção;

Administrar antibióticos prescritos;

Mudança de decúbito de 3 em 3 horas;

Elevar membros inferiores;

Realizar banho 1 vez ao dia;

Realizar curativo nas lesões;

Realizar massagem de conforto com hidratante 3 vezes ao dia.

Desidratação

Avaliar sinais de desidratação;

Administrar terapêutica prescrita;

Avaliar sinais de choque;

Avaliar perfusão periférica;

Controlar SSVV.

Desnutrição

Estimular aceitação alimentar;

Orientar familiares quanto à alimentação rica em ferro e proteína;

Controlar o peso diário.

Hospitalização

Tratar com antibioticoterapia prescrita; Promover ambiente seguro e tranqüilo;

Assegurar a permanência dos pais durante a hospitalização; Permitir uso de brinquedos.

Aumento de Temperatura

Administrar antitérmico prescrito;

Hidratar;

Verificar temperatura de 3 em 3 horas;

Acompanhar resultados de exames.

Priapismo

Ensinar o paciente como esvaziar a bexiga no início da crise de priapismo, com exercício e banho morno.

Palidez

Acompanhar resultado de hemograma;

Estimular aceitação da dieta rica em ferro e proteína;

Estimular ingesta hídrica.

TALASSEMIA

A talassemia também pode ser chamada de Anemia do Mediterrâneo ou Anemia de Cooley. A Talassemia é uma característica do sangue transmitida de pais para filhos. Ela reduz a quantidade de hemoglobina que seu corpo pode fabricar, de maneira que pode levar á anemia.

Nas talassemias há uma alteração genética que impede que as cadeias de proteínas sejam formadas em quantidade adequada. São, portanto, alterações quantitativas da formação da hemoglobina. Se o defeito genético é na formação das cadeias alfa, as doenças daí derivadas são as a-talassemias e se na formação das cadeias beta, temos as b-talassemias.

O tipo de Talassemia mais comum no Brasil e no mundo é a beta Talassemia, que afeta a produção de hemoglobina A1, a mais importante no corpo do adulto ( 97% do total ).

Nas talassemias menores há discreta anemia, com a qual o indivíduo pode conviver e é compatível com uma vida normal ou em alguns casos nem anemia existe. Muitas vezes o diagnóstico é feito de forma acidental.

Nas thalassemias maiores, quadro bem mais raro, a anemia é severa e inicia-se nos primeiros meses de vida, acompanhada de pele e mucosas amareladas (icterícia), deformidades ósseas e baço aumentado

A talassemia menor não necessita tratamento na maioria das vezes. Em certas situações, como durante a gestação, é recomendado uma suplementação da dieta com ácido fólico.

A forma de transmissão da talassemia beta é variável, e depende do tipo de lesão: total ou parcial. Uma pessoa sem talassemia beta tem dois genes beta (b/b), um dos genes beta proveniente do cromossomo 11 do pai e o outro da mãe. Além dos genes beta, há os genes delta, gama e epsilon, porém por praticidade o exemplo se concentrará apenas nas lesões dos genes que sintetizam a globina beta. Quando o bloqueio do gene beta é total e afeta apenas um dos dois genes da pessoa (b/-), o portador é caracterizado geneticamente como talassemia beta heterozigoto, ou clinicamente como talassemia beta menor.

Por outro lado, a lesão total de ambos os genes beta causa a talassemia beta homozigota ou talassemia beta maior

Nestas duas citações de bloqueio total do gene beta, pode-se deduzir que o primeiro caso é bo talassemia heterozigota, e o segundo se trata de bo talassemia homozigota. O mesmo procedimento de interpretação pode ser feito no bloqueio parcial da globina beta. Há situações de dupla heterozigose que causa clinicamente a talassemia beta maior, é o que ocorre quando há a herança por parte do pai de um cromossomo 11 com o gene beta bloqueado totalmente (bo) e do outro cromossomo 11 por parte da mãe com o gene beta bloqueado parcialmente (b+). Neste caso, a duplicidade de genes alterados bo/b+ causa a talassemia maior.

Transfusões periódicas geram acúmulo de ferro

Os glóbulos vermelhos, também chamados de células hemácias, são compostos de várias moléculas de hemoglobina, proteína responsável pelo fornecimento de oxigênio ao organismo. Eles são produzidos pela nossa medula, de acordo com a necessidade de renovação do nosso "estoque" no sangue. Nas pessoas sem anemia, após um período de vida útil, as hemácias antigas são substituídas e os átomos de ferro, que fazem parte da sua composição, são assimilados pelas novas hemácias que se formam.

A medula dos talassêmicos, porém, não produz novas hemácias, já que seu "estoque" é renovado devido às transfusões de sangue periódicas. Deste modo, o ferro originário das antigas hemácias não é aproveitado pelo organismo, acumulando-se ao longo do tempo e causando, a longo prazo, danos à saúde

O tratamento da talassemia maior fundamenta-se em: transfusões de sangue, terapêuticas quelante, esplenectomia e apoio psicológico. Com o emprego eficiente e cuidadoso destas medidas, o prognóstico sofreu uma evolução favorável, passando de doença letal na infância com sobrevida mediana inferior a 5 anos, para uma doença crônica, com desenvolvimento próximo ao normal e vida mediana superior a 25 anos.Transfusões. Um programa regular de transfusões de sangue constitui a principal medida terapêutica na talassemia. A manutenção de níveis de hemoglobina superiores a 10 g/dl é acompanhada de efeitos favoráveis sobre o crescimento e a atividade física, redução da hiperplasia da medula óssea e, como conseqüência, redução ou ausência de deformidades ósseas e de esplenomegalia. Os benefícios são mais evidentes quando o regime é iniciado precocemente na vida, mas mesmo crianças mais idosas, que já tenham desenvolvido esplenomegalia ou que apresentem deformidades faciais ou hipodesenvolvimento, também se beneficiam do tratamento correto.

Os benefícios são mais evidentes quando o regime é iniciado precocemente na vida, mas mesmo crianças mais velhas, que já tenham desenvolvido esplenomegalia ou que apresentem deformidades faciais ou hipodesenvolvimento, também se beneficiam do tratamento correto.

É indicado transfundir 20 ml/kg de concentrado de hemácias (com menos de 7 dias), isento de "buffy coat", a cada 3-4 semanas, procurando manter a concentração de hemoglobina pré-transfusional acima de 10-12 g/dl; quando há sinais de sobrecarga cardíaca ou a concentração de hemoglobina é inferior a 5 g/dl, a quantidade a ser transfundida inicialmente deve ser reduzida para 5-10 ml/kg, repetindo-se as transfusões após 2-3 dias.

O esquema de transfusões deve ser iniciado assim que tenha sido estabelecido o diagnóstico de talassemia homozigótica e os níveis de hemoglobina tenham permanecido abaixo de 6,5-7,0 g/dl por mais de duas semanas, na ausência de fatores intervenientes, como infecções. Um programa de transfusões pode ser também indicado para pacientes que mantenham Hb acima de 7 g/dl (talassemia intermediária) se houver deformidades ósseas severas, significativo retardo do crescimento, progressivo aumento do baço ou úlceras das pernas persistentes.

Terapêutica quelante. Na talassemia maior ocorre progressivo acúmulo de ferro no organismo que, nos estados avançados, determina lesões orgânicas graves com insuficiência de glândulas endócrinas, fígado e miocárdio, e finalmente a morte. Duas são as causas desta hemossiderose: a) Transfusões, uma vez que o ferro hemoglobínico permanece retido no organismo após a destruição das hemácias; b) Aumento da absorção intestinal de ferro determinado pela hiperplasia eritróide da medula óssea. A quantidade de ferro transfusional acumulado varia de 1 a 4 g/ano em crianças de 10 a 40 kg.

Convém lembrar que o total em um adulto normal de 70 kg é cerca de 3-5 g. Manifestações clínicas como retardo do crescimento e insuficiências endócrinas surgem quando a sobrecarga atinge 0,75 g ferro/kg, enquanto sobrecargas de 1,0 g/kg são incompatíveis com a vida.

A única forma efetiva de promover remoção de ferro destes pacientes é pelo emprego regular da desferoxamina (DF-Desferal(r)), quelante usado por via parenteral, que se liga ao ferro em circulação sendo excretado por via urinária (60%) e fecal (40%). Algumas recomendações práticas quanto ao uso da DF compreendem: a) A dose recomendada é de 20-40 mg/kg/dia, 5 dias por semana, por infusão subcutânea lenta (8-12 horas) empregando bomba de infusão apropriada; b)

b) Quando isso não for possível, devem ser empregadas injeções IM diárias de 500-1000 mg (com eficiência menor); c) Doses maiores de DF (200 mg/kg) devem ser usadas endovenosamente durante as transfusões; d) Efeitos colaterais da droga são raros; os mais comuns são catarata

 
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Sobre este autor(a)
Academicos de graduação em enfermagem da UNIFESO de Teresópolis.
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